角膜营养不良

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1、一、角膜变性广义：组织变性（组织退化变质+功能减退）特点：单眼不对称、发病晚、无遗传史、周边部角膜（伴新生血管）、进展快、合并眼部或全身疾病二、角膜营养不良特点：双眼对称  、发病早、有遗传史、中央角膜（不伴新生血管）、进展慢、不合并眼部或全身疾病   1.Meesman营养不良（上皮）·出生幼年（微囊肿）→青年（囊肿数量密度增加）→中年（自行溃破，修复）：无需特殊治疗·典型表现：璧侧上皮小圆形囊肿；相似的微囊肿如飞沫泡状和水泡状（后照法）；囊肿为灰色点状，融合成一簇或串状（直接光照），常在上皮内，若高出则易破，

2、染色（+）。·其他：进展期囊肿大小不一；有些角膜变薄；向上皮基底膜发展→不规则散在性改变   2.上皮基底膜营养不良（地图-点状-指纹状营养不良）·≥30岁女性·典型表现     1）地图：浑浊线粗、不规则、像地图边界或海岸线     2）点状：灰白色小点或微小囊肿，不规则圆形、椭圆形、逗号，边界清，于地图边缘或下方--“Cogan微囊肿”     3）指纹：发丝   3.Reis-Bucklers角膜营养不良（Bowman层）·儿童（反复，3-4次上皮糜烂/年，角膜敏感性、视力降低）→±30岁稳定·典型表现：上

3、皮水肿、混浊，上皮下灰白混浊（形态各异，如“嵴”“轮辐状”凸起，边界不清，中央最密，周边“毛玻璃”）    4.角膜基质层营养不良   1）颗粒状（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）   2）斑状   3）格子状   4）凝胶状   5）云状   6）结晶状斑状：初期与颗粒状相似初期（中央前基质细小Haze样混浊，半透明环状）→溶合成块状（向周边和深部）→凸出角膜表面“结节状”从发展到晚期，角膜均可变薄，角移术者小心：术前测角膜厚度鉴别点：角膜变薄、向中央、深部发展（斑状）--向深部，不向周边发展格子状与颗粒状有相似的发病特点5.角膜

4、内皮细胞营养不良vFuchs角膜内皮细胞营养不良v后部多形性角膜内皮营养不良vICE:虹膜角膜内皮综合征1.Chandle综合征2.原发性进行性虹膜基质萎缩v先天性角膜内皮细胞营养不良