全血细胞减少临床诊断思路

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1、中国实用儿科杂志2011年10月第26卷第10期·721·专题笔谈【编者按】儿科临床不少疾病可引发血常规三系减少，即白细胞、红细胞及血小板同时减少。这些疾病常出现发热、贫血、出血等征象，此外，不同的疾病还有其他一些特殊的体征和实验室检查所见。儿科医生当遇到患儿血常规三系减少时，应认真进行临床辨证思维，根据病史、查体做一些有关的化验检查，做必要的鉴别诊断。为了确诊，常常需做骨髓象检查。但在疾病早期或不典型病例有时立即确诊较困难，常需动态观察病情及化验检查的变化，甚至多次复查骨髓象。对血常规三系减少的患儿，在临床上误诊误治的病例偶有发生。近年来，血常规三系减少相关性疾病在诊断、治疗

2、方面也出现了不少新进展。为了进一步提高儿科医生对此类疾病的诊治能力，了解当前的新进展，编辑部特邀请国内小儿血液病专家进行专题讨论，期待广大读者从中受益。血常规三系减少相关性疾病鉴别诊断及诊治进展文章编号：1005-2224（2011）10-0721-031与血液系统疾病相关的PCP/BCP全血细胞减少临床诊断思路有研究对486例儿童PCP/BCP进行骨髓检查分析［2］，引起PCP的非恶性血液系统疾病中再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）为33.8%，其次为巨幼细胞贫血竺晓凡13.7%，恶性血液病以急性白血病为主，占26.6%。引起BCP的主要疾病为急性白血病，约

3、占66.9%。根据骨髓造中图分类号：Ｒ72文献标志码：B血状态分为骨髓增生不良的PCP/BCP和骨髓增生性PCP/BCP。骨髓增生不良的诱发疾病主要有遗传性和获得性两竺晓凡，教授、主任医师、博士研究大类。骨髓增生性的PCP/BCP包括良性血液病（如营养性生导师。现任中国医学科学院血液学研贫血）、恶性血液病（如急性白血病等）。究所血液病医院儿童血液病诊疗中心主1.1骨髓增生不良的PCP/BCP任。兼任中华医学会儿科学分会血液学1.1.1遗传性PCP/BCP有PCP/BCP的遗传性疾病又称组委员等职。主要研究方向：儿童急性为遗传性骨髓衰竭综合征（inheritedbonemarro

4、wfailure白血病、贫血性疾病。syndrome，IBMFS），临床表现为不同程度的PCP/BCP，约1/3病例伴有先天性的躯体畸形。代表性疾病有先天性AA（范关键词：全血细胞减少；儿童可尼贫血，Fanconianemia，FA）、先天性纯红细胞AA（dia-Keywords：pancytopenia；childmond-blackfananemia，DBA）、Schwachman-Diamond综合征（SCD）、先天性角化不良（dyskeratosiscongenita，DC）、无巨全血细胞减少（pancytopenia，PCP）是指外周血中白细核细胞性血小板减少（ame

5、gakaryocyticthrombocytopenia，胞、红细胞及血小板均低于正常范围下限；两系血细胞减［3］ATM）等。在诊断获得性AA时应先除外IBMFS。少（bicytopenia，BCP）是指上述3种血细胞成分中任意两系1.1.2获得性PCP/BCP获得性PCP/BCP又称为获得性的减少，临床以贫血、出血和反复感染为主要症状［1］。实际骨髓衰竭（ABMF）。主要的代表性疾病为AA。由于骨髓临床工作中我们也经常会见到PCP与BCP的交叉重叠。造血功能衰竭所致的血液学基本表现为外周血三系明显PCP/BCP并非疾病的名称，而是多种疾病的血液学异常表减少及骨髓造血细胞减少。

6、目前有研究认为该病还应属现，常引起误诊或漏诊。小儿PCP/BCP可由多种疾病诱于自身免疫性疾病，至少应是免疫机制异常所致，也发现发，根据诱发疾病可分为血液系统疾病相关的PCP/BCP和骨髓细胞端粒缩短过快及端粒酶活性增高是造血细胞衰非血液系统疾病相关PCP/BCP两大类。根据骨髓增生情竭的原因之一。获得性AA临床轻重程度差别很大，但绝况还分为骨髓增生不良的PCP/BCP和骨髓增生性PCP/大多数患者的三系减少，以血小板减少最突出，即巨核细BCP。现进行归纳总结，以期为儿科医师的临床工作提供胞系最早受累，部分小儿病例中性粒细胞减少程度较轻。帮助。目前国外将获得性AA分为重型（SA

7、A）、极重型（VSAA）、非重型（NSAA）3种类型。由于各型治疗的选择不完全相同，作者单位：中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）儿童因此，在除外其他引起PCP疾病进行诊断后，明确分型也尤血液病诊疗中心，天津300020为重要。电子信箱：zhuxiaof@yahoo.com.cn·722·ChineseJournalofPracticalPediatricsOct.2011Vol.26No.101.1.3低增生骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合异常、出血等，可能包含有过去称为“恶性组织细