全血细胞减少的病因诊断和治疗

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1、全血细胞减少的病因诊断和治疗2010-10-17中山大学孙逸仙纪念医院儿科全血细胞减少（Pancytopenia）定义：多种原因白细胞（WBC）<4×109/L血小板（PLT）<100×109/L6月～6岁血红蛋白（Hb）<110×109/L6岁～14岁血红蛋白（Hb）<120×109/L一组综合征，可以是血液病或非血液病发病机理造血干细胞病变造血原料不足全血细胞减少血细胞破坏过多病态成分在骨髓中浸润全血细胞减少的常见病因再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征溶血性贫血合并再障危象噬血细胞综合征低增生性白血

2、病坏死性淋巴结炎急性造血功能停滞脾功能亢进全血细胞减少各疾病的特点和治疗（一）再生障碍性贫血范可尼综合征（先天性再障）病因：常染色体隐性遗传性疾病特点：头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见血象：全血细胞减少、网织红细胞减少骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多生化：HbF（5％～15％）G6PD活性FanconiAnemiaAuerbachAD.MutatRes.2009;668(1-2):4–10.有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”范可尼综合征的骨髓

3、象范可尼综合征的治疗肾上腺糖皮质激素（有效后予小剂量维持）雄性激素造血干细胞移植获得性再生障碍性贫血病因：特发性、病毒感染相关（肝炎、EBV)特点：发热、贫血、出血表现肝脾不大全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret骨髓象（髂后/活检）：非造血细胞增加治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植获得性再生障碍性贫血的骨髓象有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核”，易见以非造血细胞为主的骨髓小粒强化免疫治疗再障FangJP,etal.PediatrHematolOncol.2006;23(1):45-50.（二）骨髓

4、增生异常综合征特点：白血病前期发热、贫血、出血表现可出现肝脾肿大血象：二系减少/全血细胞减少骨髓象：增生活跃，二系/三系病态造血难治性贫血（RefractoryAnemia，RA)骨髓中原始＋早幼稚粒细胞<5%，血涂片中原＋早幼<1%难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）骨髓与RA相似，但同时见环状铁粒幼红细胞>15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约5%～15%，血涂片中占5%骨髓增生异常综合征的分型难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约2

5、0%～30%血涂片中原＋早幼>5%幼稚细胞中见Auer小体幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）-7综合征/-8综合征发热、贫血、出血表现肝脾肿大骨髓增生异常综合征的分型难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象有核细胞增生活跃,骨髓片中幼稚细胞约占12.5%诱导分化：小剂量Ara-C维甲酸干扰素糖皮质激素缓解后争取行造血干细胞移植骨髓增生异常综合征的治疗病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生微小病毒B19感染多见特点：感染或药物诱发溶血血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿肝脾可不大或轻度肿大（G6PD

6、),脾大（HS）骨髓早期为增生性贫血增生低下（三）溶血性贫血合并再障危象外周血象见球形红细胞骨髓象示缺乏成熟幼红细胞AplasticCrisisInducedbyHumanParvovirusB19asanInitialPresentationofHereditarySpherocytosisCarzavecD,etal.Collegiumantropologicum2010;34(2):619-21.溶贫合并再障危象的治疗丙种球蛋白水化、碱化，保护肾功能糖皮质激素治疗输G6PD正常红细胞病情稳定后遗

7、传球患者可切脾（四）噬血细胞综合征（HLH）HematologyAmSocHematolEducProgram,2009噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等骨髓见噬血细胞噬血细胞综合征的治疗化疗造血干细胞移植适应征病因未明特点：发热、贫血、出血、骨痛肝脾肿大多见血象示WBCHb/PLT正常或低下外周血见幼稚细胞治疗：ALLAML（五）低增生性白血病低增生性白血病的骨髓象红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始粒细胞占38.50

8、%病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导的高免疫反应。特点：5～7天上感的前驱症状急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿亚急性者：不规则发热轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛血象：二系或三系减少骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现治疗：激素（六）坏死性淋巴结炎淋巴结活检病理片病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或败血症诱发，一般无基础疾病特点：急性起病、发热、进行性贫血血象：三系