多发性肌炎和皮肌炎诊治指南草案

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1、中华风湿病学杂志!""#年$月第%卷第$期&’()*+’,-./01234/5!""#3612%3718$.H>B..诊治指南.多发性肌炎和皮肌炎诊治指南!草案"中华医学会风湿病学分会*编者按+&为提高医疗质量%规范各级医疗机构医师的诊疗行为%以切实保障我国广大人民群众的身体健康%在卫生部$中华医学会的直接领导下%各专科分会从!""!年>月起着手编写(临床诊疗指南)#为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要%中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了!!种常见风湿性疾病的诊治指南#各位专家在撰写过程中倾注了心血%以严肃认真$严谨求精的态度完成了(指南

2、)的编写#(指南)既代表了当前国际上的诊治水平%又符合我国的国情%具有实用性#历时>年余%几经易稿%终于完成#,中华风湿病学杂志-陆续将(指南)以(草案)刊出%以进一步征集广大医师的意见#有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系#通信地址&北京市东城区王府井帅府园>号%北京协和医院风湿免疫科%邮编&>""BH"%M./(2NO/)PQ2RS:S8T-.S’8/S8S)%传真&">"&@$!A@$@H#多发性肌炎!9125.51:(0(:394"和皮肌炎!;,<./01.51:(!流出’食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸$食管炎$0(:3;4"是横

3、纹肌非化脓性炎性肌病#其临床特点是以肢体近吞咽困难$上腹胀痛和吸收障碍等%这些症状同进行性系统端肌$颈肌及咽肌等肌组织出现炎症$变性改变%导致对称性性硬化症的消化道受累相似’胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表肌无力和一定程度的肌萎缩%并可累及多个系统和器官%亦浅$呼吸困难%并引起急性呼吸功能不全#肌无力程度的判断可伴发肿瘤#94指无皮肤损害的肌炎%伴皮疹的肌炎称;4#如下&"级&完全瘫痪’>级&肌肉能轻微收缩不能产生动作’!该病属自身免疫性疾病%发病与病毒感染$免疫异常$遗传及级&肢体能做平面移动%但不能抬起’H级&肢体能抬离床面肿瘤等因素有关#D抗地心吸引力I’#级&

4、能抗阻力’$级&正常肌力#"肌痛&在我国94=;4并不少见%但发病率不清楚#美国发病率为疾病早期可有肌肉肿胀%约!$J的患者出现近端肌肉疼痛或$=百万人%女性多见%男女比为>"!#本病可发生在任何年龄%压痛#呈双峰型%在儿童$?>#岁和成人#$?@"岁各出现一个高峰##$%皮肤&;4除有肌肉症状外还有皮肤损害%多为微暗的红>AB$年C1’/)和9,0,<将94=;4分为五类&!原发性多肌炎斑%皮损稍高出皮面%表面光滑或有鳞屑#皮损常可完全消!94"’"原发性皮肌炎!;4"’#94=;4合并肿瘤’$儿童退%但亦可残留带褐色的色素沉着$萎缩$瘢痕或白斑#皮肤94或;

5、4’%94或;4伴发其他结缔组织病D重叠综合征E#钙化也可发生%多在儿童中出现#普遍性钙质沉着尤其见于>A%!年F(0/G,<在此分类基础上增加了两类%即包涵体肌炎未经治疗或治疗不充分的患者#皮肤病变往往是皮肌炎患者和其他!结节性$局灶性及眶周性肌炎%嗜酸性肌炎%肉芽肿首先注意到的症状#!向阳性紫红斑&眶周水肿伴暗紫红皮性肌炎和增生性肌炎"#疹%见于@"J?%"J;4患者%它是;4的特异性体征#"K10!!临床表现0<1)征&此征由K100<1)首先描述#被认为是;4的特异性皮本病在成人发病隐匿%儿童发病较急#急性感染可为其疹#皮疹位于关节伸面%多见于肘$掌指$

6、近端指间关节处%也前驱表现或发病的病因#早期症状为近端肌无力或皮疹%全可出现在膝与内踝皮肤%表现为伴有鳞屑的红斑%皮肤萎缩$身不适$发热$乏力$体重下降等#色素减退##暴露部位皮疹&颈前$上胸部!(6)区"%颈后背上#$#肌肉&本病累及横纹肌%以肢体近端肌群无力为其临床部!披肩状"%在前额$颊部$耳前$上臂伸面和背部等可出现特点%常呈对称性损害%早期可有肌肉肿胀$压痛%晚期出现弥漫性红疹%久后局部皮肤萎缩%毛细血管扩张%色素沉着或肌萎缩#多数患者无远端肌受累#!肌无力&几乎所有患者均减退#$技工手&部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化$裂出现不同程度的肌无力#肌无力

7、可突然发生%并持续进展数纹%皮肤粗糙脱屑%同技术工人的手相似%故称(技工)手#尤周到数月以上%受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现#其在抗*1L>抗体阳性的94=;4患者中多见#%其他皮肤病肩带肌及上肢近端肌无力&上肢不能平举$上举$不能梳头$变&虽非特有%但亦时而出现%包括&指甲两侧呈暗紫色充血穿衣’骨盆带肌及大腿肌无力&抬腿不能或困难’不能上车$皮疹%指端溃疡$坏死%甲缘梗死灶%雷诺现象%网状青斑%多上楼$坐下或下蹲后起立困难’颈屈肌受累&平卧抬头困难%形性红斑等#慢性患者有时出现多发角化性小丘疹%斑点状头常呈后仰’喉部肌肉无力造成发音困难%声哑等’咽$食管

8、色素沉着$毛细血管扩张$