多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

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1、多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会2012.21概述特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies，IIM)是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)最为常见我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为(0.6～1)/万，女性多于男性，DM比PM更多见2临床表现2.1症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见DM可见于成人和儿童呈亚急性起病在数周至数月内全身性的表现:如乏力、厌食、体质

2、量下降和发热等2.1.1骨骼肌受累的表现50%肌痛或肌压痛对称性四肢近端肌无力上肢近端1抬臂困难不能梳头穿衣2上楼梯上台阶蹲下从座椅上站起下肢近端肌3平卧时抬头困难头常呈后仰颈屈肌2.1.2皮肤受累的表现（DM）①眶周皮疹(heliotroperash)：发生率约60%～80%表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征)②Gottron征：发生率约80%。掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，甚至破溃③甲周病变：

3、甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。足跟部血清抗Mi-2抗体阳性⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。2.1.3皮肤和骨骼肌外受累的表现1.肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸

4、功能不全肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一2消化道受累：累及咽、食管下端横纹肌吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍同硬皮病的消化道受累相似3心脏受累：发生率为6%～75%有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一4肾脏受累：少数如蛋白尿、血尿、管型尿罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭5关节表现：部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻重叠综合征者较多见

5、儿童DM关节症状较多见2.2辅助检查2.2.1一般检查轻度贫血、白细胞增多ESR和CRP的水平与PM/DM疾病的活动程度并不平行约50%可以正常，20%的活动期ESR>50mm/lh血清Igα2和γ球蛋白补体C3、C4急性期肌红蛋白含量血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害2.2.2肌酶谱检查急性期血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等其中CK，最为敏感，升高的程度与

6、肌肉损伤的程度平行肌酶改变先于肌力和肌电图的改变3～10周一般，肌炎活动期，特别是PM患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确性值得怀疑2.2.3肌炎自身抗体肌炎自身抗体肌炎特异性自身抗体（MSAs）肌炎相关性自身抗体（MAAs）抗氨基酰t-RNA合成酶(ARS)抗体信号识别颗粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体抗Jo-1抗体抗PL-7抗体抗PL-12抗体抗SSA抗体抗Ku抗体抗PM-ScL抗体—自身抗体MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体抗Jo-1抗体阳性率：PM30%,DM10%意义：1.目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体2.滴度与病情严

7、重程度有关3.肺部受累4.抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多关节炎、雷诺现象、技工手等症状抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%抗SRP阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死，无炎细胞浸润抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者秋冬季发病急性发作的严重肌炎常伴有心脏受累无肺间质病变和关节炎对激素及免疫抑制剂治疗反应差预后较差过去无明显季节心脏受累不明显可有肺间质病变和关节炎预后及生存率无明显差别现在—自身抗体抗Mi-2抗体MSA阳性率DM4~20%意义：1.出现于典型的DM2.以皮肤损害为首发症状3.治疗反应好，预后好—自身

8、抗体MAA抗核抗体(ANA)80%类风湿因子(RF)20%抗PM-Scl抗体10%；合并硬皮病抗SSA、SSB抗体伴发SS或SLE抗Ku