脑桥中央髓鞘溶解症

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1、脑桥中央髓鞘溶解症福建省立医院神经内科周秀珍概述脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）病变位于脑桥中央，常呈对称性分布；特点是病变部位髓鞘脱失，局部无炎性改变，并保留了相应的神经细胞。若病灶出现在脑的其它部位，称为脑桥外髓鞘溶解症（EMP）。病因发病机理不清，但可以发现易于导致CPM的危险因素：1、血电解质浓度和血糖浓度的改变（1）钠离子浓度的影响：严重的低血钠时，快速纠正血钠是CPM的首因，CPM不易发生在从正常血钠水平向高钠水平的过程中。纠钠速度越快、使用高渗液、达到钠水平超过正常血钠范围，易于出现CPM。（2）其它离子及血糖的影响：低磷酸盐

2、、低血钾和血糖变化均与CPM的发生有关。2、长期酒精滥用该病患者常有长期酗酒史。有报道酗酒者出现低血钠，即使纠钠速度很慢，还可出现CPM。3、肝损害患者肝衰，肝脑患者在低血钠时即使纠钠速度很慢，也可发生CPM。4、肝移植患者，尤其是急诊行肝移植患者易发生。5、营养不良尤其维生素B1、B6、B12缺乏者。6、精神疾病患者，尤其是精神分裂症的患者有CPM的高风险。7、可与霍奇金病、肺癌、急性卟啉症等一些疾病伴发。病理变化脑桥基底部病灶，对称性分布。病灶中央，几乎所有髓鞘均被破坏，只有少许残余；轴索、神经细胞和血管都想度保存良好；血管在病灶中

3、未被侵及，病灶周围组织没有渗出的炎症细胞。病灶起源于脑桥中央，接近中缝的地方，以其为中心向周围蔓延。临床表现绝大多数表现为急性起病。常伴有严重疾病和低钠血症。CPM症状一般在纠钠3天后出现，亦有紧随低血钠发生的。典型的临床表现是突然出现迟缓性四肢瘫、假性球麻痹（皮质脊髓束、皮质核束受损）。后期为强直性瘫痪。大部分病例表现为完全或不完全闭锁综合征。上肢无力重于下肢。有时亦可是一侧偏瘫为主。大部分患者病情重，常引起死亡。有一些病人则有出现戏剧性的好转。差不多所有的病人早期都有意识受损的表现，如昏迷、昏睡、迟钝。也可出现上视困难、核间性眼肌麻

4、痹。可以有运动障碍，发生在疾病早期（3周）或晚期（5月），表现为共济失调、帕金森综合征和肌张力障碍。有报道很多病人可出现尿失禁。约50%病人有强握、吸吮症状。CT、MRI表现CPM病灶在CT上是低信号，在MRI上，T1呈低信号，T2呈高信号。脑桥和脑桥外的髓鞘溶解病灶在分布形态上，影象表现与病理所见很相似。因此在MRI上，在轴位上病灶通常为脑桥内对称的三角形或蝴蝶型，在矢状位上呈卵圆型，冠状位上呈蝙蝠翼型。病灶缺乏占位效应。增强造影不能提高影象出现CPM病灶的敏感度，有报告显示发病数星期后CT上的病灶未增强。影象上，病灶显示前有一段潜伏

5、期，可以妨碍早期诊断。常有报告神经症状出现时CT、MRI正常，而在以后的CT、MRI（常为1周后）才显示出明显的病灶。诊断和鉴别诊断目前该病的诊断主要依靠1、有易于发生CPM的危险因素存在，特别是低钠血症和不恰当补钾；2、完全或不完全闭锁综合征的临床表现3、影象学检查（尤其是MRI检查）特征表现。需与梗死性病灶或肿瘤鉴别。病史、CPMMRI的对称分布、定位可以帮助其与梗塞和肿瘤鉴别，缺乏占位效应亦可与肿瘤鉴别。治疗目前CPM仍以支持和对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应采取慢速，不使用高渗盐水，并限制液体入量。急性期给予甘露醇、

6、速尿等脱水剂治疗脑水肿；早期用大剂量激素冲击疗法可能抑制本病的发展。也可试用高压氧和血浆置换疗法。谢谢