锥体外系损害

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1、锥体外系损害词条已锁定    锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。目录1病因2诊断3鉴别4预防1病因锥体外系是运动系统的组成部分。在种系发生上属神经系统的古老部分。主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等)。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。运动障碍及肌张力障

2、碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、 γ-氨酪酸、5-羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。运动功能的调

3、控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。2诊断锥体外系损害临床表现与治疗主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动(运动过多)并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少，睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张

4、力增高；运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用

5、阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱)治疗。1.病史(1)发病年龄：常可提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后，如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血

6、管性病因，缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。3鉴别神经运动系统由四个部分组成。1、下运动神经元，2、上运动神经元，即锥体系统，3、锥体外系统，4、小脑系统。上运动神经元瘫痪的特点，大脑皮质运动区或锥体束受损引起的对侧肢体单瘫或偏瘫，也叫中枢性瘫痪。特点。瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位，肌张力增高的特点，上肢的屈肌比伸肌肌张力高，下肢的伸肌比屈肌肌张力高。因此，作被动运动检查肌张力时。伸直上肢及弯曲下肢所遇的阻力大，被动运动快比被动运动慢阻力大。称为折刀样肌张力增高或折刀样

7、痉挛。锥体外系包括纹状体系统及前庭小脑系统，纹状体系统指，纹状体，红核，黑质，丘脑底核，总称基底节。它的功能是维持及调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力，并担负那些半自动性的刻板的及反射性的运动。锥体外系病变能引起肌张力变化和不自主运动两大类症状。肌张力变化有增强，减低和游走性增强及减低。不自主运动有舞蹈样运动，手足徐动症，扭转痉挛，震颤等。锥体外系病变引起的肌张力增高的特点是，伸肌屈肌均增高，被动运动检查时，向各方向的活动所遇的阻力是一致的，故称“铅管样强直”或可感到是断续相间的，称为“齿轮样强直”。锥体束受损所致“折刀样痉挛”与锥体外系受损

8、所致的“铅管样强直”是不同的。4预防有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测