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1、中华胸心血管外科杂志2001年12月第17卷第6期ChinJThoracCardiovascSurg,December2001,Vol.17No.6·343··论著·小儿胸膜肺母细胞瘤曾骐周春菊贺延儒尹慧英【摘要】目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊断、治疗及预后。方法回顾22例小儿胸膜肺母细胞瘤病例,按Dehuer病理分型为II型者15例、III型7例,对其进行随访。结果22例年龄3个月～10岁,男女比例1∶1。最早出现的症状均为咳嗽,发热19例,呼吸困难13例。早期X线表现:肺囊性病4例,气胸1例,胸腔斑、片状影11例
2、,胸腔积液4例,纵隔占位2例。来院前首诊(县、市级医院)误诊率100%,在我院首诊误诊率77.3%,首诊到确诊时间平均(5.4±6.2)个月。出现症状到确诊时间0.5～24个月。手术18例,术后均化疗。随访1个月～12年。生存9例,2年生存率27.3%,5年生存率9.1%。死亡13例,诊断到死亡时间1d～26个月。结论小儿肺母细胞瘤无论在组织学、遗传学还是在临床表现及预后与成人肺母细胞瘤(PB)有明显不同,是一种少见的极易误诊的儿童期恶性肿瘤。早期确诊、治疗是决定预后的关键。【关键词】胸膜肿瘤肺胚细胞瘤儿童Pleuropulm
3、onaryblastomainchildrenZENGQi,ZHOUChunju,HEYanru,etal.BeijingChildrenHospital,CapitalUniversityofMedicalSciences,Beijing100045,China.【Abstract】Objective:Todiscussthediagnosis,treatmentandprognosisofpleuropulmonaryblastomainchildren.Methods:Thedataof22childrenwithple
4、uropulmonaryblastomawasreviewed.Results:Theagewas3monthsto10years.Themalefemaleratiowas1∶1.18childrenweretreatedsurgically.Thedurationoffollow-upwas1to144months.Theearliestsymptomwascoughin22patients,19childrenhadfever,anddyspneain13.Chestradiogramshowedcystformatio
5、nin4children,pneumothoaxin1,patchyshadowsin11,pleuraleffusionin4andmediastinalmassin2.Thedurationfrominitialtodefinitivediagnosiswas0.5to24months.Thedurationfromonsetofsymptomtodefinitivediagnosiswas1to26months.18childrenwereunderwentoperations,andchemotherapyonly.9
6、childrenhavebeensurvived.2-yearand5-yearsurvivalratewere27.3%and9.1%respectively.Thedurationfromdiagnosistodeathwas1dayto26months.Conclusion:Pleuropulmonaryblastomainchildrenisararemalignantneoplasm,whichisquitedifferentfromadultinhistology,genetic,clinicalevidencea
7、ndprognosis.Misdiagnosisisfrequent.Earlydiagnosisandpropertreatmentisthekeyforgettingagoodoutcome.【Keywords】PleuralneoplasmsPulmonaryblastomaChild胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonaryblastoma,PPB)2例<5cm。胸腔肿物位于左侧14例、右侧8例。将〔1〕是一种儿童期少见的恶性肿瘤。我院自1979年1PPB按Dehuer分型,II型15例,III型7例。22例均月至
8、2001年1月诊断了22例小儿PPB,现对其临床行X线检查,17例行CT检查,均显示边界清晰的圆表现、X线特点、病理分型、治疗及预后总结报道或椭圆形低密度肿物,含有螺旋状高密度组织影。如下。病儿来我院前首诊(县、市级医院)肺炎11例、肺囊性病5例、脓胸、胸膜炎、纵隔肿瘤各2例
