胸膜肺母细胞瘤的影像诊断.doc

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1、胸膜肺母细胞瘤的影像诊断　　【摘要】目的复习和描述4例胸膜肺母细胞瘤在X线及CT的表现，提高对该病的认识。方法搜集经病理证实的胸膜肺母细胞瘤4例，对其X线及CT表现进行回顾性分析。结果位于右侧胸腔2例，位于左侧胸腔2例；表现为胸腔积液1例；表现为占位3例；均无胸壁侵犯征象。结论当幼儿发现巨大胸膜病变时，应该考虑胸膜肺母细胞瘤的诊断，无胸壁侵犯具有提示性的诊断意义。　　【关键词】胸膜肺母细胞瘤；影像诊断　　728文章编号：1004-7484-06-3579-02　　胸膜肺母细胞瘤是专门发生在6岁以下儿童的一种罕见的胸部肿瘤，与发育不良有关，常累及胸膜。本文收集本院

2、2011――2012年手术及病理证实的PPB4例，结合文献，对PPB的临床、病理及影像学资料进行分析总结，探讨术前影像学检查对PPB的诊断价值。　　1资料与方法　　1.1临床资料回顾性分析本中心2011年2月――2012年6月病理确诊为胸膜肺母细胞瘤的患儿4例，2名男性患儿，2名女性患儿。发病年龄2-4岁，中位年龄3岁。4例中3例表现为胸部包块，1例表现为大量胸腔积液；4例表现为咳嗽、发热等呼吸道压迫症状。所有病灶均手术完整切除，2例随诊3年未见复发征象。　　1.2仪器设备所有患儿均摄胸部正侧位片，行胸部CT平扫和增强扫描。胸部正侧位胸片采用ToshibaDR机

3、。CT扫描采用ToshibaAquilion64层CT扫描仪。扫描前患儿均口服水合氯醛0.5ml/kg。扫描范围从肺尖到肋膈角。扫描参数：120kV，20-25mAs，FOV：24cm×24cm，层厚0.5mm连续扫描；所有病例均行增强扫描，对比剂为优维显，用量3mL/kg。　　2结果　　手术及病理：所有病灶均行手术切除，并经术后病理HE染色及免疫组化证实。　　X线胸片检查，2例PPB病变位于右侧胸腔，2例PPB病变位于左侧胸腔，其中1例纵膈向健侧移位；其中3例病变接近完全占据整个胸腔，1例位于左下肺野；无胸骨侵蚀及气胸征象。具体表现见表1。　　CT平扫及增强扫

4、描：CT表现为胸膜来源的病变；1例表现为大量胸水呈类似脓胸状改变，1例局限在左下肺野，2例表现为巨大占位几乎占据整个胸腔，2例可见钙化灶；均未见胸壁侵犯、肺内转移及远处转移。　　3讨论　　PPB是一种儿童时期非常罕见的胚胎性恶性肿瘤，组织学上具有母细胞性和肉瘤性特点，恶性程度高，侵袭性强，占小儿肺内原发恶性肿瘤的15.5%，被认为是与肾脏WILMS瘤、肾上腺神经母细胞瘤、肝母细胞瘤相类似的一类个体发育不良的恶性肿瘤。临床表现以呼吸困难，发热，胸/腹痛，咳嗽为主，常误诊为感染或气胸。治疗包括以手术为主、化疗、部分病例联合放疗的综合治疗，大宗病例报告其5年生存率约4

5、5%，最长存活已超过10年，国内曾琪等报道2年存活率为27.3%、5年存活率仅为9.1%。胸膜肺母细胞瘤可以出现在先天性肺部病变的基础上，如先天性囊性腺瘤样畸形，25%的PPB患者其家庭成员也会发生相关的其他类型的疾病，具有家族遗传倾向，但目前没有特定的遗传标记被确定。在收集资料的过程中发现，其中一例患儿的弟弟罹患肺囊腺瘤样畸形在我院就诊。1988年Manivel等报道一组小儿PPB，瘤组织与经典的成人型PPB不同，由幼稚的间叶成分组成，而没有恶性上皮成分，小儿PPB属于纯中胚层来源的肿瘤。现在认为先天性肺囊性损害与PPB发病关系密切。先天性囊性腺瘤样畸形、先天

6、性肺气道畸形与小儿I型PPB术前在影像学上几乎无法鉴别，普遍认为肺囊性病变可能会发展成为PPB。因此在胎儿期和新生儿期出现肺部囊性或囊实性肿块时，要考虑到PPB的可能。本组病例中2例表现为实性包块，1例表现为囊实性占位。Dehner依据肿瘤内囊性与实性成分的比例不同，将PPB分为为3类：I型为多囊性，多见于婴儿，预后最好；Ⅱ型为多囊伴实性结节型；Ill型为实体型。Ⅱ、Ⅲ型多见于年长儿，预后差。本组病例中有1例II型，3例III型。1例II型的影像表现为胸腔内见巨大囊实性占位，3例III型中有2例表现为实性包块，1例以胸腔积液为主要表现。　　小儿PPB的诊断主要依

7、靠病理形态。胸部x线片和CT的表现为在肺周边部的巨大团块，可以是囊性、实性或囊实性；右侧多见，占已报道文献的80%，本组病例中2例为左侧，2例为右侧；常累及胸膜，本组4例病例皆累及胸膜；伴或不伴有胸腔积液、脓胸，本组病例中仅1例表现为胸腔积液；纵隔向健侧移位，本组病例中仅1例向健侧移位；胸壁无侵犯，胸壁是否侵犯可与神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、尤冈肉瘤等相鉴别，本组4例病例皆无胸壁侵犯，与文献相符。　　总之，由于PPB是小儿罕见的恶性肿瘤，临床表现多无特异性，早期诊断和治疗尤为重要。对于年龄小于6岁，胸部x线片或CT表现为肺部巨大占位与胸膜关系密切，伴或不伴胸水，常

8、无胸壁侵犯时，尤其伴有先