抗NMDAR脑炎-一种新型边缘叶脑炎

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1、万方数据中国现代医生2014年4月第52卷第12期·综述·。练】尘。抗NMDAR脑炎：一种新型边缘叶脑炎周晨光△王建平‘郑州大学第五附属医院神经内五科，河南郑州450052【摘要】抗N一甲基一M一天冬氨酸受体(N—methyl—D—aspartatereceptor)脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎，好发于年轻女性，临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征，包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等，其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足

2、是该病的相对特征性表现。MRI检查无特异性改变，脑电图常提示弥漫性的异常，常规脑脊液检查无特异性．血和脑脊液中的NMDAR亚单位NRl抗体阳性可以明确诊断。对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。为更好地认识该疾病，本文对其临床特点及发病机制等做一综述。[关键词1新型边缘叶脑炎；抗N一甲基一M一天冬氨酸受体抗体；中枢性通气不足【中图分类号】R512．3【文献标识码】A【文章编号】1673—9701(2014)12—0157一04Anti-N-methyl-D-aspartater

3、eceptorencephalitis：AnewlimbicencephalitisZHOUChenguangWANGJianpingDepartmentof5thNeurology，theFifthAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity，Zhengzhou450052，China[Abstract】Anti-N-methyl—D—aspartatereceptor(NMDAR)encephalitisisatreatablenewlimbicencephalit

4、isassociatedwithanti—NMDARreceptorantibaody，predominantlyaffectingyoungwomenwhichwasidentifiedin2007．ItisclinicallycharacterizedPsychiatricandNeurologicsyndromes，includingobviousmentalandbehaviordisorder，seizures，movementdisorders，autonomicdysfunction．Pa

5、rticularyorofaeialdyskinesiaandcentralhypoventilation．Magneticresonance(MRI)imagingandElectroencephalography(ECG)testshownospecificity，thediseaseisconfirmedbythepresenceofNMDARNRlreceptorantibodiesincerebrospinalfluidorserum．Thepatientsrepondwelltotumorr

6、esectionandimmunotherapies，includingcortieosteroids，intravenousimmunoglobulin，plasmaexchangeandSOon．Clinicalmanifestationsandmechanismsassociatedwithanti-NMDAreceptorencephalitiswillbediscussedinthisreviewandaimtoimprovethecognitionofthediease．【Keywords】

7、Newlimbicencephalitis；Anti—N-methyl—D—aspartatereceptor；Centralhypoventilation边缘叶脑炎是涉及海马、岛叶皮质、杏仁核、扣带回等边缘系统结构的一类炎症性疾病【1I。1968年，Corsellis等首次提出“边缘性脑炎”这一概念，认为它是肿瘤相关性疾病，故又称为副肿瘤边缘性脑炎(PLE)[21。随着抗神经元细胞核(Hu)、抗副肿瘤蛋白PNMA2(Ma2／Ta)和少见的抗塌陷反应调节蛋白5(CV2／CRMP5)、双载蛋白等细胞内抗原

8、【3的发现，副肿瘤边缘叶脑炎被认为是一种肿瘤相关的自身免疫性疾病。常常与肺癌、乳腺癌、睾丸癌或其他系统肿瘤等相关，而且对治疗反应极差，预后不良。2005年，Vitaliani等H报道了4位以精神障碍、癫痫发作、记忆力下降、通气不足为主要表现的年轻畸胎瘤女性患者，并在患者脑脊液和血清中发现不明体。2007年Dalmau等【5I在此类患者体内确定了抗额叶和海马神经元细胞膜的抗NMDAR抗体的存在。并正式提出抗NMDAR脑炎的诊断。随后学者们又发