《运动神经元病》课件

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1、运动神经元病Motorneurondisease,MND概念运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。病因尚不明确，可能与下列因素有关：1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS；2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；4.慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎出现

2、MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转病理部位：皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞椎体束病变：神经元变性，数目减少临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；平均3~5年生存期。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：2.进行性脊肌萎

3、缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：4.原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束；少见，中年发病；首发症状

4、常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。辅助检查1.EMG:神经源性改变；2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。诊断1.中年以后发病，起病隐袭；2.进行性加重；3.表现为上、下运动神经元受累；4.无感觉障碍；5.EMG:神经源性改变。鉴别诊断1.脊髓肌萎缩症（SMA）常染色体隐性遗传病；肌无力，肌萎缩从四肢近断开始；进展慢，可存活20年以上。鉴别诊断2.颈椎病：肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面；脊髓受压严重者可有括约

5、肌障碍；肌束震颤少见无脑干症状胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%鉴别诊断3.脊髓空洞症节段性分离性感觉障碍；常伴有颅骨及脊柱畸形；进展缓慢；MRI可清楚显示空洞鉴别诊断4.良性肌束震颤见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无力及肌萎缩治疗目前尚无有效治疗；支持、对症治疗。中枢神经系统感染Infectiousofthecentralnervoussystem概述中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性疾病。概述种类：1.脑炎脊髓炎脑脊髓膜炎脑膜炎脑膜脑炎2.急性、亚急性、慢性感染3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等概述感染途径1.血

6、行感染2.直接感染3.神经干逆行感染单纯疱疹病毒性脑炎Herpessimplexvirusencephalitis,HSE概念单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万，患病率10/10万。病因及发病机制HSV：是嗜神经DNA病毒Ⅰ型90%Ⅱ型6~15%HSV→口腔、呼吸道感染→嗅球、嗅束↓三叉神经分支（25%原发感染）→三叉神经节（潜伏）↓数年后，免疫力低下→病毒激活（70%）病理部位：额叶、颞叶、边缘系统病变：1.神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化2.血管壁变性、坏死3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸

7、润4.软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润5.神经细胞核内可见包涵体临床表现1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人2.四季均可发病3.前驱症状：发热、头痛、全身不适、腹痛、腹泻4.急性发病：1/4有口唇疱疹病史5.高热（38~40℃）头痛、意识障碍、昏迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠、呆滞、反应迟钝、不言不语、行为异常、胡说、喊叫、谵妄状态）临床表现6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作7.神经症状：偏瘫、失语、眼球