《风湿病学总论》PPT课件

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1、风湿病学总论西医部分太原市类风湿病医院王晋英一．风湿性疾病发展简史人们对风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千年来，风湿性疾病一直危害着人类的健康。人类在征服这种疾病的过程中，对其发病机制、临床表现及各种治疗进行了不懈的探索和研究，总结前人经验，提出新的发病理论和观点。纵观风湿病的发展历史，大致可分两个阶段。第一阶段（公元前3世纪-公元18世纪）：早在公元前3世纪的《希波克拉底全集》中就已出现“风湿（rheuma）”一词。“rheuma”源于古希腊语，意为流动，反映了最初人们对此类疾病发病机制的推想，即病因学中著名的体液论，包括血液、粘液、黄胆汁、黑胆汁，其中任何一种失调或异

2、常流动都会导致疾病，如引起疼痛则称为风湿病。在近2000年的时间里，“风湿病”只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸胀和疼痛。“风湿病”作为一种系统性肌肉骨骼综合征的概念是巴黎内科医师DuillaumeBaillou（1558-1616年）提出的。第二阶段（公元18世纪-现在）：随着自然科学的发展，先进技术的应用，1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学的开始。随着病理学的进展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及到身体各个部位。1927-1934年间，Klinge在研究风湿热的发病机制时发现有全身结缔组织病变。病理学家Klemperper总结了自己对系统性红斑狼

3、疮和硬皮病的经验以及Klinge的研究成果，认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。他于1942年提出了“胶原病”的概念。由于风湿病的病变并不局限于胶原组织，1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病”，这一病名曾被临床学家和基础学家广为应用，然而结缔组织病并不能包含“风湿病”的全部，所以当今临床学家多主张使用“风湿病”这一名称。近60年由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大为扩大和深入。类风湿因子（1940）、狼疮细胞（1948）、抗核抗体（1950）等自身抗体的检出以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗（1950）并将“自身免疫反应

4、”这一概念引入一部分风湿病（原结缔组织病）的发病机理中，故目前也称结缔组织病为自身免疫病。一系列重大进展使风湿病学有了飞跃发展，使“风湿病”的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。二、概念风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。三、疾病特点引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：1.属自身免疫病，曾称胶原病（1）病原体，沙门菌、志贺菌、耶森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们

5、通过相同的氨基酸序列而出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。又如EB病毒、腺病毒有抑制细胞凋亡产物的清除，可以诱发自身免疫反应。（2）遗传基础，通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均有不同程度的遗传倾向性。基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HLA及HLA以外的多个基因相关。这些相关的易感基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。（3）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。（4）性别。（5）其他，如超抗原等。2．以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。3．病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。4．同一疾病，在不同患者的临

6、床谱和预后差异甚大。5．对糖皮质激素的治疗有一定反应。6.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，并进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎、重叠综合征脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、uSPA、退行性变OA（原发性、继发性）与代谢和内分泌相关的痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等感染因子相关性反应性关节炎、风湿热肿瘤相关的风湿病A。原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤）、B。继发性（多发性骨髓瘤等、）神经血管疾病神经性关节病、压迫性神经病变、雷

7、诺病等骨与软骨病变骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚非关节性风湿病关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（精神性）其它有关节症状的疾病间歇性关节积液、慢性活动性肝炎、药物相关风湿、周期性风湿病五．发病机制：自身免疫性是结缔组织病的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。其发病机制可能与淋巴细胞活化有关。淋巴细胞通过胸腺选择后而进入周围淋巴器官（淋巴结、脾），T