《FL指南final》PPT课件

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1、中国滤泡性淋巴瘤诊治指南于力解放军总医院血液科全军血液病中心简介近年来，滤泡性淋巴瘤（FL）的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国临床医生对FL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会参考NCCNNHL指南，结合我国实际情况制定了此指南。目录FL的流行病学及特征FL的诊断、分期及预后判断FL的治疗推荐未分类的:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%滤泡

2、性淋巴瘤是常见的惰性非霍奇金淋巴瘤LPIS,李小秋教授滤泡性淋巴瘤的发生和病理特点干细胞前B细胞B1细胞活化的淋巴样母细胞免疫母细胞浆细胞边缘带细胞生发中心淋巴结抗原刺激滤泡母细胞中心母细胞中心细胞滤泡性淋巴瘤形态学上表现为淋巴结部分保留了滤泡生长的模式是一组包含滤泡中心细胞（小裂细胞）、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性肿瘤可合并弥漫性成分：滤泡为主型：滤泡比例＞75%滤泡和弥漫混合型：滤泡占25%-75%弥漫为主型：滤泡比例＜25%2008WHO分类根据中心母细胞的数量将FL分为三级滤泡1级:中心母细胞0-

3、5个/HP滤泡2级:中心母细胞6-15个/HP滤泡3级:中心母细胞>15个/HP3a级：仍保留少量中心细胞3b级：无中心细胞滤泡1级、2级FL临床表现为惰性过程，3级FL为侵袭性HarrisNLetal.InternationalAgencyforResearchonCancer,Lyon,2008目录FL的流行病学及特征FL的诊断、分期及预后判断FL的治疗推荐滤泡性淋巴瘤的诊断：形态学特点细胞大小：滤泡中心可见到小到中等大小的中心细胞以及大的中心母细胞，FLⅠ级：小细胞为主；FLⅡ级大小细胞混合；FLⅢ级以大

4、细胞为主染色质：大细胞染色质呈空泡状核仁：中心细胞的核仁不明显；中心母细胞可见1-3个外周性核仁核形：小到中等大小细胞核，核型不规则，成角，伸长，细胞核有裂缝。大细胞核可呈空泡状细胞质：少而淡染滤泡性淋巴瘤的诊断：免疫表型/核型分析免疫表型：CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、CD79a+、BCL2+、BCL-6+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-、sIg一般为+(IgM+/-＞IgD＞IgG＞IgA）核型分析：t(14;18)转位t(14;18)并非FL所特有，可出现于20

5、%的DLBCL中滤泡性淋巴瘤的鉴别诊断反应性滤泡增生：FISH检测t(14;18)或免疫组化检测BCL-2阴性慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤：CD5+、CD43+边缘区淋巴瘤：CD10-滤泡性淋巴瘤的分期AnnArbor/Cotswords分期系统I期侵犯单个淋巴结区域(I)侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯(III)，可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(I

6、IIES)IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等ListerTAetal.JofClinOnc1989;7(11):1630-6滤泡性淋巴瘤的预后判断(1)风险分组风险数5年OS10年OS低危0-191%71%中危278%51%高危353%35%淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)是应用最广泛的预后判断标准Solal-Céligny,etal.Blood.2004;104:1258-65FLIPI是从4167例FL患者的诊断特征分析得出5个不良预后指征：年龄≥60

7、岁AnnArborIII-IV期Hb<120g/LLDH>正常上限受累淋巴结≥5枚FL的预后判断(2)风险组风险因素患者(%)5年DFS(%)5年OS(%)低危0208098中危1–2535188高危3271977FLIPI2的风险因素：最大淋巴结的最长直径>6cm骨髓侵犯Hb<12g/dL年龄大于60岁β2-微球蛋白>ULN随着美罗华日益广泛的使用，FLIPI2可能是更具临床价值的预后评价工具FedericoM,etal.JClinOncol.2009;27:4555-62目录FL的流行病学及特征FL的诊断

8、、分期及预后判断FL的治疗推荐治疗前评估(必须)病史体格检查：注意淋巴结累及区域，包括韦氏环和肝脾体能状态B症状：不能解释的发热；盗汗；体重下降>10%实验室检查：全血细胞计数，生化常规颈、胸、腹、盆腔CT骨髓活检+穿刺乙肝相关检查常规心电图检查特殊情况下需要进行的检查超声心动图PET/CT对FL的分期、疗效判断等方面的价值不如侵袭性淋巴瘤，可不作为初始治疗前评估的常规检查当怀疑FL向