库欣病诊治中的误区

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1、上海第二医科大学瑞金医院神经外科张天锡库欣病诊治中的误区1Cushing’sSyndrome库欣综合征皮质醇增多症向心性肥胖、水牛背、痤疮、高血压、面红、四肢乏力、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、骨质疏松、体癣、女性多毛、月经失调、男性性欲减退。21932’CushingH垂体嗜硷性微小腺瘤命名为“库欣综合征”ACTH瘤“库欣病”(Cushing’sDisease)3Cushing’sSyndrome原发性肾上腺肿瘤继发性垂体腺瘤(ACTH)异位性不同癌肿(肺癌、胸腺癌、胰癌、　甲状腺癌、类癌等)4→→●

2、56双侧肾上腺增大(二十世纪六、七十年代)↓双侧肾上腺切除术+替代治疗(cortisone)↓Nelson’sSyndrome7＋－－－8·↓张天锡:↓↓91970’RIA1970-80’CTMRI↓ACTH瘤早期诊断↓早期手术101.注意命名中的误区库欣综合征:总称库欣病(Cushing’sDisease)=ACTH瘤=双侧肾上腺肿大11库欣病早期手术根治保留正常垂体功能恢复正常性功能恢复正常工作12←●●13●●●﹒●↗14←152.注意诊断中的误区1.血F↑、尿UFC/24h↑库欣综合征2.测

3、血ACTH值:四种不同结果162.血ACTH值1.正常或偏低:垂体腺瘤2.↓↓:肾上腺瘤3.>200pg/ml:异位性癌肿4.100-200pg/ml:CT、MRI、同族激素、CRF兴奋试验、DX抑制试验、昼夜节律测试17(1)颅脑MRICT鞍内低密,低信号小圆灶鞍底中央骨质吸收下陷鞍大小正常鞍结节角90o腹部CT,MRI:双肾上腺肿大18●19→20↑21↑↑22↑↑23﹏﹌﹌2425(2)同族激素测定BigACTHPro-opio-melano-cortin,POMC／＼小ACTHβ-LPH↑2

4、6(3)昼夜节律变化12PM↓(25-40pg/ml)6AM↑(50-80Pg/ML)ACTH瘤:节律消失2728(4)CRF兴奋试验下丘脑促皮素释放因子（Corticotropinreleasingfactor,CRF)100γi/v:↑＝库欣病29(5)DX抑制试验DX2mgpoF↑<50%Cushing’sSyndromeDX8mgpoF↑>50%Cushing’sDisease3031()(6)Inferiorpetrosalsinus(IPS)IPS血ACTH↑:Cushing’sDise

5、ase一侧IPS血ACTH↑:ACTH瘤偏一侧3233343.注意治疗中的误区1双侧肾上腺增大‖ACTH瘤‖经蝶早期手术353.注意治疗中的误区2ACTH微腺瘤→早期手术ACTH腺瘤无包膜瘤细胞易向远处迁徙(硬膜、骨层、海绵窦)切除扩大363.注意治疗中的误区3术前CTMRI(—)(腺瘤<4mm、垂体增生）术中发现微瘤:切除垂体增生:全垂体切除373.注意治疗中的误区4双侧肾上腺切除术ACTH↑↓β-MSH↑↑Nelson’s综合征(黑皮症、垂体大腺瘤)↓恶化、死亡38394041423.注意治疗中

6、的误区5建立科间联合公约(内分泌科、神经外科、麻醉科、泌尿外科、影像科)1.内分泌科全面检测、鉴定2.库欣病→经蝶手术(BP↑↑)3.肾上腺瘤→泌尿外科4.疑难病例科间討论43四、注意术后替代治疗中的误区1.ACTH-肾上腺替代治疗Hydrocortisone20mgtidbidqdpo½qdpo×DXPrednisoneCortisoneacetate25mg44DX替代治疗－/－↓　　　　↓ACTHCORTISONE(—)(—)452.甲状腺替代治疗术后3个月毋需早期替代治疗第4个月:血T3↓

7、T4↓TSH↓甲状腺素40mg/片20mgBIDpoQDpo术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第463.性腺替代治疗人绒毛膜促促性腺激素（humanchorionicgonado-tropin,HCG）2000uBIW、QWi/m丙酸睪酮(propyltestosterone,T)25mgBIW、QWi/m47五、注意术后疗效评价中的误区☓优、良、中、差△根治未根治4849505152术后近期疗效标准手足软组织松软,体重↓，血压↓正常,痤疮消退,体癣自

8、愈血ACTH↓F↓尿UFC/24h↓→⊥垂体前叶功能↓:替代治疗3-6个月53术后远期疗效标准术后二年血压正常、生活起居、性功能正常恢复工作或上学血、尿激素值正常术后远期疗效标准54术后远期疗效标准二年后复发血、尿激素值↑↑临床症状、体征再现TT:放射治疗55六、注意病理诊断中的误区×嫌色性、嗜硷性、嗜酸性(14%)免疫组化法:＋＋＋、＋＋、＋电镜检查:ACTH颗粒嫌色性，嗜硷性56小结ACTH微腺瘤↓早期诊断↓早期显微手术↙↓根治保留正常垂体功能57参考文献1、张