《牛海绵状脑病》PPT课件(I)

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1、牛海绵状脑病－－人类自己制造的疾病？制作人：陈依雯3001511036疯牛病有多可怕？死亡率100%——可能威胁人类生存比爱滋病更可怕——无法找到防治疫苗疯牛病毒杀不死——常规消毒杀不死，非常规消毒玉石俱焚疯牛病防不胜防——医疗用品食品传播化妆品也不能排除疯牛病对化妆品的影响把化妆品原材料由以牛为来源改为以猪、鸡和鱼类等动物为来源。此前，以牛为来源的化妆品合成、制造原料主要是牛的胎盘、胶质和部分脏器、脑、脊髓、血清等。彻底摆脱动物来源，全部转换成天然无毒无副作用的植物原料病原体所在自然发生的感染，病原

2、体主要存在于病牛的脑组织、脊髓和眼睛的视网膜里。通过实验还发现，在病牛的小肠、骨髓和脊背神经节内也存在疯牛病因子。疯牛病的定义疯牛病的起因与传播疯牛病的病理三个典型的非炎性病理变化分子病理学变化发现普里昂病毒的意义展望未来首要问题何谓疯牛病疯牛病全称为“牛海绵状脑病”（BEC），是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统的慢性的病变，与脑组织中异常普里昂病毒蛋白有关。这种疾病与感染反刍类动物的羊瘙痒病的分化蛋白也有关。BACK起因与传播疯牛病的发生可能是因为给牛喂养了含有患瘙痒病的羊的各种组织制成的肉骨粉而

3、引起。这种通过喂养肉骨粉提供牲畜蛋白质的方式已经被普遍采用数十年了。大量可能带有疯牛病因子的饲料及危险性牛制品的出口是疯牛病流行的主要原因。人会被传染上“疯牛病”吗？疯牛病无法引起生物体免疫系统的警觉，并可以自由地从一个物种传播到另外一个物种。从1921年开始，医学界就发现人也可患有被称为“传染性海绵状脑病”的疾病，便用开始发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob命名，称之为“克雅氏病”（CJD）。人类对于TSE存在易感性。一种在家族中遗传的基因变异导致了5%至10%的人类疯牛病。致命的

4、克雅氏病还可能通过移植组织或输血传染。人类还会因为食用被感染的牛肉产品感染疯牛病。通过这种途径感染的疯牛病称为vCJD。与传统的CJD不同，vCJD的受害者更加年轻，平均年龄为29岁，而遗传性CJD发病年龄通常为65岁。vCJD的潜伏期也较长，平均为14个月，而CJD是4.5个月。BACK病理：蛋白“折叠”错误疯牛病属于传染型海绵状脑病(TSE)的一种，是因为叫普里昂(Prion)的病变蛋白造成的。无肉眼可见的病理变化，也无生物学和血液学异常变化。典型的组织病理学和分子学变化都集中在中枢神经系统。细胞按

5、照基因的指令排列形成不同形状和功能的蛋白质。如果蛋白被“折叠”成错误形状时，就无法正常工作。通常情况下，细胞会发现错误“折叠”蛋白，令其自动分解。但这一监督机制并非100%保险。错误折叠的普里昂蛋白分解的速度不够迅速，它们积聚起来改变细胞的新陈代谢，并最终杀死细胞。在大脑中，这一过程导致神经元的死亡。死去的神经元分解释放出更多的普里昂蛋白进入生物机制。BACK三个典型的非炎性病理变化：出现双边对称的神经空泡。这是牛海绵状脑病的主要空泡病变。牛海绵状脑病很少见有其他类型的大空泡。星型细胞肥大常伴随于空泡的

6、形成。大脑淀粉样病变。BACK分子病理学变化牛脑组织提取液中含有大量的异常纤维(SAF)，可用电镜负染技术观察到。SAF容易纯化，可从正常的膜糖蛋白（PrP）中提取，PrP存在于许多组织中，尤其是脑组织。在感染过程中，这种正常的蛋白经不正常的转录后修饰，从而具有形成原纤维的能力，这种修饰过的蛋白对蛋白水解酶具有部分抵抗力，聚积在脑组织中，常比正常蛋白的浓度高约10倍。BACK发现普里昂病毒的意义正常人与动物细胞内都有普里昂蛋白存在，不明原因作用下它的立体结构发生变化，变成有传染性的蛋白，患者体内不产生免

7、疫反应和抗体，因此无法监测。普里昂病毒的出现是对生物法则(核酸决定一切)提出的挑战。人和动物正常的神经细胞里都有普里昂蛋白，它的功能不清楚，在什么情况下变成了普里昂病毒，这是个谜，目前许多国家正在研究其中的机理。最新发现普里昂蛋白样的蛋白质能够加强神经细胞之间的联结。12月31日消息，美国科学家在最新一期《细胞》发表文章，报告普里昂蛋白能够在两种不同的蛋白构形之间转换，从而可能有助于学习与记忆。普里昂蛋白以某种构型而存在时便能够复制，使其它同样的蛋白质转换成自身的副本。这种复制的朊蛋白往往是有害的，如能

8、造成破坏牛脑的疯牛病，和致人危害的克雅氏病。现实意义：对治愈严重的神经系统慢性进行性退化性疾病的启发。理论意义：20世纪50年代发现了DNA的双螺旋结构，开辟了分子生物学时代，知道核酸是决定遗传特性的中心，蛋白质只是核酸信息的表达形式，所谓感染就是指核酸的感染。那么朊病毒本身不含有核酸，怎么感染呢？BACK展望未来英国科学家以鼠为实验对象，首次证明治愈动物的海绵状脑病是可能的，为深入理解海绵状脑病的发病机理及攻克疯牛病及其人类表现形式新型克