儿童癫痫诊断与治疗

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1、儿童癫痫诊断与治疗中国人民解放军总医院儿童医学中心邹丽萍有正确的癫痫分类诊断才可能有有正确的治疗方案癫癎面临的挑战-诊断方面癫痫发作分类－1981部分性发作单纯部分性：◆运动性◆感觉性◆植物神经性◆精神性复杂部分性:◆开始为单纯继发意识丧失◆开始即意识丧失部分性发作继发性全面性：以发作为主不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结合癫痫和癫痫综合征分类－19891、部分性1、1特发性（与起病年龄相关）◆中央－颞叶棘波型良性儿童癫痫◆枕叶阵发放电型儿童癫痫◆原发性阅读性癫痫1、2症状性有特殊表现形式者◆颞叶癫痫◆额叶癫痫◆顶叶癫痫◆枕叶癫痫◆儿童慢性进行性部分性连续

2、性癫痫1、3隐源性考虑发作，也首次提出脑叶的概念2001年国际癫痫分类的新建议可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体：癫痫综合征与病因、治疗、预后相关的诊断体。癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。损伤的程度。修订的五个方向这就出现了癫痫综合症1、家族史（Familyhistory）2、发病年龄的条件（Ageofonsetofthecondition）3、发作类型（Seizuretype(s)）4、病因，和其他潜在疾病/条件Cause,andotherunderlyingdiseases/conditions5

3、、进展的频率，或一段时间内的发展情况（Rateofprogressionordevelopmentovertime）癫痫症候群取决于6、有或无神经系统异常体征（Presenceorabsenceofneurologicabnormalities7、脑电图结果（EEGfindings）8、结构和功能神经影像学研究结果（如CT，MRI，PET）Structuralandfunctionalneuroimagingfindings(suchasCT,MRI,PET)9、对抗癫痫药物的反应（Responsetomedication）癫痫症候群取决于我们选择常见的癫痫

4、综合症我们选择常见的癫痫综合症原发性局灶性癫痫综合症其特征：发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变神经系统检查正常无脑结构改变1、Rolandic癫痫2、良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性)3、常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes(BCECTS)儿童良性癫痫伴中央颞区棘波Rolandicseizures/epilepsy(RS/RE)良性中央沟癫痫BCECT的基本特征◆占儿童期癫痫15％-20％，属最常见者。◆发病年龄主要2～13岁间，高峰8～9岁。◆年龄依赖性，15～1

5、6岁前自然消失。◆属于一种原发性局限性癫痫综合征。10～20%有FS史，存在遗传因素影响（常显？），但迄今未能确认致病基因。Panayiotopoulos,CP.TheEpilepsies.2005;224-232患者%*75%15岁;ManfordMetal1992;49(8):801–8**BergATetal.Epilepsia2000;41(10):1269–7550%13%37%59%29%12%成年人(n=508)*儿童(n=613)**局灶性发作全面性诊断不明确的癫癎发病时分类中面临的困难几乎10%的癫痫发作无法分类，这意味着诊断经常不能确定

6、这种情况下医生的目的是控制癫痫发作，不要使病情加重癫痫或目前其他的医疗问题，可能与发作加重有关使用了一种新的抗癫痫药物，但后者也可能会影响疾病的症状表现Ref：Ben-MenachemE.etal.,ActaNeurolScand2003,108,suppl.180,5–15.癫痫诊断的不确定性：目前临床上的一个关键问题(1)很难对个体病人的预后做出预测(2)治疗时可能存在的年龄特异性的副作用(3)对认知和行为的影响癫癎面临的挑战-治疗方面NordliDR2005抗癫痫药物疗法:疗效无发作比例:新治疗的病人65%在第三级转诊中心45%最初的单药治疗5

7、0%对第二个药物的反应随第一次治疗失败的原因而不同-LOE（无效）:10-20%-AEs（不良反应）:40-50%耐药性:第二个药物治疗失败提示难治性可能通常在AEDs治疗早期即有提示（难治性癫痫中仅有10%初始用药有效）抗癫痫药物疗法:疗效预后因素:癫痫综合征损伤部位的特征癫痫发作的基线、频率、密度治疗的早晚其他：持续时间、年龄、智力、发作类型以及神经系统缺陷等抗癫痫药物治疗:顺序与策略第一轮：单药治疗第二轮：单药或联合治疗第三轮：联合或单药治疗；评价耐药的原因第四轮：联合治疗；综合评估……单药治疗原则准确诊断癫痫综合征，明确发作类型和病因学药物选择-以癫

8、痫、抗癫痫药物和病人的特点为基础-根据/参考主要指南