甲状旁腺功能亢进性骨病

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1、甲状旁腺功能亢进性骨病（骨型甲状旁腺功能亢进症）甲状旁腺甲状旁腺素甲状旁腺功能亢进症原发性病理：腺瘤80%增生10%腺癌1%分型：I型骨型II型肾型III型两者兼有继发性三发性临床表现1、高钙血症中枢系统精神症状性格改变神经肌肉系统易疲劳乏力疼痛肌肉萎缩消化系统腹胀便秘溃疡心血管系统心律失常心衰2、泌尿系统疾病多饮多尿反复结石感染3、骨骼病变广泛骨关节疼痛活动受限压痛畸形身高降低影像学1、骨质疏松2、骨皮质吸收3、纤维囊性骨炎、棕色瘤4、软骨下骨吸收5、骨小梁性骨吸收、骨质硬化6、骺板下骨吸收7、骨骼畸形及病理性骨折8、颌骨齿槽硬板吸收9、关节软骨钙化、软组织钙化最常

2、见可为早期唯一表现无特异性征象贯穿疾病发展过程中1、骨质疏松2、骨皮质吸收见于指骨、末节指骨粗隆等，尤以中节指骨桡侧缘1、骨膜下骨吸收特征性刺状、栅栏状或花边状骨皮质缺损指骨88%原因指骨粗隆呈虫蚀样改变2、骨皮质内骨吸收皮质条纹征，边界清楚3、骨内膜性骨吸收皮质内侧面局限性囊袋状骨缺损3、纤维囊性骨炎、棕色瘤本病晚期病变多见于长骨、髂骨、颌骨、肋骨及肩胛骨等处纤维囊性骨炎易造成误诊破骨细胞性骨溶解，被纤维组织取代，继发粘液变性、液化形成囊肿棕色瘤囊肿内因出血而含棕色液体X线单房或多房囊状骨质吸收多偏心性无钙化薄层硬化带边界清楚骨骼膨胀CT囊状骨质破坏无钙化周围骨皮质

3、变薄或缺损边界光整可有液平MRI棕色瘤实质部分：低T1低T2增强后明显强化囊性部分：水样信号特征低T1高T2增强后周边强化内部无强化4、软骨下骨吸收见于骶髂关节、耻骨联合肩锁关节及椎体椎间盘连接部关节面软骨下骨皮质吸收关节面毛糙，间隙模糊、增宽椎间盘软骨下吸收椎体骨皮质变薄、分层椎体变扁上下缘呈双凹状改变椎间隙增宽5、骨小梁性骨吸收、骨质硬化见于颅骨内外板与板障界限不清弥漫性颗粒状骨吸收斑点样钙化如麻疹样低密度区称“花椒盐”颅骨像颅缝及血管沟消失6、骺板下骨吸收儿童和青少年佝偻样改变胸廓畸形鸡胸状干骺端增宽、变扁、内凹边界模糊如毛刷状双膝外翻呈X形腿7、骨骼畸形及病理

4、性骨折8、颌骨齿槽硬板吸收牙周膜增宽牙周白线消失9、关节软骨钙化、软组织钙化关节软骨钙化好发于膝关节及腕三角软骨软组织钙化钙磷代谢异常实验室检查血清钙升高血清磷降低血PTH升高2倍血清碱性磷酸酶升高尿钙升高尿磷升高诊断定性诊断：高钙血症、骨骼病变（骨吸收）、泌尿系统结石高血钙、低血磷、高PTH“三联征”碱性磷酸酶、尿钙、尿磷定位诊断：颈部超声颈部和纵膈CT放射性核素甲状腺MIBI扫描显像病理骨小梁数目减少巨大多核的破骨细胞增多正常细胞和骨髓成分被纤维组织所代替囊肿内可有陈旧性出血（棕色瘤）甲状旁腺：有症状或有并发症手术治疗无症状或仅有轻度高钙随访观察骨骼病变：病理性骨

5、折并非全部需要手术治疗，甲状旁腺术后可以改善治疗预后1-2周骨痛减轻6-12月明显改善2-4年或更久骨结构修复误诊分析误诊分析误诊率70%-80%误诊原因：1、疾病特点认识不足2、临床症状不典型（高血钙涉及多系统）3、病人不重视4、实验室检查（常规检查未包括血清钙）5、病理不易区分（与骨巨细胞瘤难鉴别）6、缺乏整体观念疑诊对象屡发性、活动性泌尿系统结石或肾钙盐沉积原因不明恶心、呕吐，久治不愈消化道溃疡顽固性便秘及复发性胰腺炎无法解释的精神症状，尤伴口渴、多尿及骨痛阳性家族史及新生儿抽搐者的母亲长期应用利尿药的高血钙者高尿钙伴或不伴高尿钙者骨质疏松，尤其伴骨膜下吸收及骨

6、囊肿长骨骨干、肋骨、颌骨或锁骨骨巨细胞瘤病理性骨折病历老年女性，64岁。主诉：右手部包块逐渐增大半年余，伴疼痛15天。无意间发现右手背包块，为黄豆粒大小，质硬，无特殊不适，未予治疗。自觉该肿物逐渐增大，近15天无明显诱因出现轻度疼痛。查体：右手第5掌骨背侧皮肤局部隆起，未见皮肤破损及瘘口、窦道形成，范围约2cm×3cm，局部无红肿，皮温正常，压痛（+），右手指活动未见异常，被动外展小指时可诱发右前臂尺侧疼痛，患肢末梢血运及感觉正常。腋下淋巴结未触及肿大。X线提示：骨密度显著降低第5掌骨膨胀性改变，骨质菲薄，多房性低密度腔，边界清楚多个指骨桡侧边缘不整齐，远节指骨粗隆散

7、在低密度改变CT提示：月骨囊性改变，部分硬化改变印象：良性病变可能大。骨质多处病变，是否可为一元论解释？？？其他检查：胸片示：左肱骨近端可疑囊性改变腰椎CT：L4椎体囊性改变，囊壁硬化；骶骨左侧囊性改变影响学报告单：均未能报告以上病变。提示:细心读片，不能半点马虎，否则会丢失很多信息。切勿惯性思维。综合印象：全身多处良性骨病变改变，须排除代谢性骨病可能进一步查血：血清PTH高于正常值13倍血清钙稍高于正常值血清磷正常血清碱性磷酸酶正常尿磷尿钙正常泌尿系统超声：未见异常颈部CT及甲状腺MIBI示：右侧甲状腺后部2.3cm*2.7cm病变病理提示1、骨质