《风湿性疾病》ppt课件

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1、结缔组织病和风湿病广东药学院内科李国标结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。其包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织，由于结缔组织分布广，所以结缔组织病大多是一种多系统多器官的病变。风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢性疼痛。风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛，根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（C

2、TD）只是其中的一类。一．结缔组织病的共同临床特点（一）大多有发热和疼痛为主的临床表现：关节、肌肉、皮肤或内脏疼痛。（二）病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。（三）同一种结缔组织病表现可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。（四）都是自身免疫性疾病，在内在和外来的因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，从而引起自身免疫性疾病。1．可检出多种自身

3、抗体：①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体，抗心磷酯抗体。③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗体；红细胞抗体；抗血小板抗体。抗核抗体谱：抗核抗体（ANA）是所有抗核成分抗体的综合试验，其敏感性高而特异性差，作为CTD的筛选试验，其滴度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。ANA谱分以下四类：（1）   抗DNA抗体：抗DNA抗体有抗ssDNA和抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的特异性，尤其与SLE的活动度有

4、关，抗dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降，所以常被作为SLE活动期指标。（2）   抗组蛋白抗体：组蛋白是一种碱性蛋白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多种CTD，尤其在药物性LE时出现。（3）抗非组蛋白抗体：共同特点是不含组蛋白，效价与疾病的严重程度及活动度无关。①抗SM抗体：以病人SMITH而命名。来源于脾脏。抗SM被视为SLE的标记性抗体，其阳性率为30%左右。对早期，不典型的SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。②抗SSA和抗SSB抗体：又分别称Ro抗体和La抗体，同SS有关，抗SSA的阳性率为60%，抗SSB为4

5、0%，并于口，眼干燥症状有关，抗SSA敏感性高于抗SSB，但抗SSB的特异性则优于SSA，两者同时测定，可提高SS的诊断率。③抗Scl—70抗体：因该抗体多出现在PSS病人，且分子量为70KD，故得名。其为PSS的标记性抗体，阳性率为20—60%，其它疾病极少阳性。抗Jo—1抗体：以病人命名，约25%的PM病人阳性，合并肺间质病变的PM的阳性率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴性。2．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心包积液和脑脊液中都可检出

6、IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。3．免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。五。治疗上往往都可以用消炎药，激素，和免疫抑制剂，但个体差异性很大。类风湿关节炎流行病学世界范围分布，包括所有种族和民族患病率：总约1%（0.4%-5.0%），我国0.4%发病率：总29/10万人口（20-40），我国不详性别：女性>男性，约3：1年龄：任何年龄，随年龄增高而发病率增加。女性高

7、发年龄为45-54岁学习目标掌握RA的临床特点掌握RA诊断标准及治疗要点了解RA的特殊类型了解RA的病因和发病机制类风湿关节炎RheumatoidarthritisRA思考题1.RA的基本病理改变是什么?2.RA慢性期有何病理改变?此期关节炎有何表现?复习关节囊的构成关节囊由纤维结缔组织构成,可分为两层.外层为纤维层,由致密的结缔组织构成,含有丰富血管和神经.内层为滑膜层(stratumsynoviale),由平滑光亮,粉红色,薄而柔润的疏松结缔组织构成.滑膜又分为:滑膜内层(synovialeintima)或滑膜细胞层

8、(synoviocytelayer),不含纤维成分,也无血管和淋巴管.滑膜下层(synovialesubintima)含有丰富的血管和淋巴管.是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，呈持