肺部少见病的临床诊疗

《肺部少见病的临床诊疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肺部少见病--临床诊治简介肺部少见病种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，淋巴细胞增生性疾病，特殊感染，嗜酸细胞增多肺浸润性肺疾病，特殊人群的肺部疾病肺部寄生虫肺部肉芽肿性疾病少见肿瘤等嗜酸细胞增多性肺疾病的临床分类明确病因的嗜酸细胞增多性肺疾病寄生虫或其他感染所致的嗜酸细胞增多性肺疾病变应性支气管肺曲菌病(ABPA)和相关的综合征医源性和毒物诱发的嗜酸细胞增多性肺疾病（药物、乳腺放疗、毒物等）未知病因的嗜酸细胞增多性肺疾病—局限于肺部的隐源性慢性嗜酸细胞性肺炎隐源性急性嗜酸细胞性

2、肺炎肺部疾病可伴有轻度的肺嗜酸细胞增多哮喘，嗜酸细胞支气管炎机化性肺炎隐源性间质性肺炎郎格汉斯细胞肉芽肿结节病淋巴瘤—与全身疾病相关变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞增多综合征（Interstitialpulmonaryandbronchiolardisorders/editedbyJosephP2008）已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病感染相关的疾病（PCP、病毒感染、真菌感染等）其他类似的疾病：心源性肺水肿、癌性淋巴管炎等特发性间质性肺疾病（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴

3、管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺疾病呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺疾病（DIP）急性间质性肺疾病（AIP）非特异性间质性肺疾病（NSIP）淋巴细胞间质性肺疾病（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumoniaResp

4、iratorybronchiolitisinterstitiallungdiseaseDesquamativeinterstitialpneumoniaCryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumoniaRareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumoniaIdiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisUnclassifiableidio

5、pathicinterstitialpneumoniasTheidiopathicinterstitialpneumonias“Unclassifiabledisease”Fleischner2011–“atleasthalfofidiopathiccases”donotfitthecurrentclassificationKevinBrown–InDenver,30%ofcases“cannotbeclassified”Similaritiesatothercentres–butwhatdowemeanby“unclas

6、sifiabledisease”?血管炎（Vasculitis）继发性血管炎：血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎：不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。血管炎分类大血管炎：巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎中血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎-----------ChapelHill会议,1993小血管炎分类肉芽肿性多血管炎（GPA,Wegener肉芽肿）嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）显微镜下多血管炎(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋

7、白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎ANCA相关性血管炎主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）ANCA相关血管炎的临床特点亚急性起病，病程呈现亚急性或慢性者较多发热、肺部渗出影（常被误诊为肺炎）没有典型的细菌感染的表现（WBC升高、黄痰等）容易出现呼吸困难和低氧血症典型者出现多器官功能损害（上呼吸道、肺、肾、其他器官等）部分患者血ANCAs抗体阳性血管炎与器官受累（JennetteJC,FalkRJ.Smallves

8、selvasculitis.NEnglJMed1997;337:1512–1523）血管炎与ANCA检测结果肉芽肿性多血管炎（GPA)中年人（30—40岁），男:女1.5:1临床起病相对缓慢、可分为局限型和全身型。可有发热等全身症状，相对轻微和“逍遥”具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血