慢性肾功能不全(I)

慢性肾功能不全(I)

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1、慢性肾衰竭chronicrealfailure,CRF中山大学附属第一医院肾内科姜宗培内容概论定义病因疾病分期发病机理主要发病学说临床表现诊断治疗肾脏的组织学肾单位肾小体肾小管肾小球肾球囊近端小管细段远端小管曲部直部曲部直部髓襻肾单位结构及功能滤过功能重吸收:2/3水电介质小分子蛋白葡萄糖氨基酸排泌:蛋白、尿酶逆流倍增:尿液浓缩重吸收:少量水、钠调节体液和酸碱平衡集合管远端肾单位慢性肾衰的病理改变概论定义:发生在各种根底的慢性肾脏疾病基础上,由于肾单位严重受损,缓慢出现的肾功能减退至不可逆转的肾衰。主要表现为代谢产物潴留,水、电解质、酸碱平衡失调和全身各系统出现相应的症

2、状。概论病因:中国欧美慢性肾炎糖尿病慢性肾盂肾炎高血压高血压肾病肾小球肾炎糖尿病肾病多囊肾多囊肾其它狼疮性肾炎概论病因分类:原发性:肾小球肾炎、肾盂肾炎、间质性肾炎、多囊肾等。继发性:SLE、糖尿病、高血压、高尿酸性肾病、多发性骨髓瘤等。发病机理机理未明,可能是多种机制共同作用。(一)健存肾单位学说1960年Brick等提出有效肾单位不断减少,健存肾单位代偿行肥大,最终功能逐渐丧失。发病机理(二)矫枉失衡学说1970年Brick肾单位排P健存肾单位代偿性排P保持血P正常甲状旁腺功能亢进纤维性骨炎转移性钙化神经系统损害发病机理(三)肾小球高压和代偿性肥大学

3、说1982年Brenner“三高”:高灌注、高压力、高滤过可导致:足突融合、基质增多、小球肥大内皮损伤、微血栓形成小管间质损伤发病机理(四)肾小管高代谢学说(五)脂代谢紊乱学说(六)尿毒症毒素学说(七)其它RAS系统转化生长因子发病机理引起尿毒症症状的主要原因1.水、电解质、酸碱平衡失调2.尿毒症毒素小分子物质中分子物质大分子物质<500d500-3000d>3000尿素、肌酐β-葡萄糖醛酸内分泌激素胍类、酚类核糖核酸酶胺类、吲哚类β2-MG溶菌酶肾功能不全的分期定义GFR(ml/min)Scr(mmol/L)临床代偿期50~80<178无症状失代偿期(氮质血症期)25

4、~50>178消化道症状贫血肾功能衰竭期(尿毒症期)<25>445尿毒症症状尿毒症晚期<10>707尿毒症症状明显临床表现临床表现根据肾功能不全的程度,症状有轻有重主要分成两大类:1)毒素对各器官、系统的影响2)水、电解质、酸碱平衡失调临床表现(一)毒素影响1.消化系统(最早、最常见)纳差恶心呕吐腹泻尿臭味(氨味)上消化道出血、溃疡病具体发生机理不明临床表现2.血液系统(1)贫血:正色素正细胞性贫血促红细胞生成素(EPO)减少红细胞生成受抑制造血原料缺乏溶血、毒素(PTHRBC脆性增加)临床表现(2)出血倾向血小板功能异常血小板减少出血时间延长(3)白细胞异常生成

5、及功能障碍(4)其它:ESR上升低补体血症临床表现循环系统(1)尿毒症性心包炎18%-51%,多为血性主要表现为心前区疼痛、胸骨后压迫感(2)心力衰竭水钠潴留/高血压、尿毒症性心肌病冠状动脉硬化糖代谢、脂代谢异常高流量状态贫血、A-V痿(3)高血压发生率83%水钠潴留/肾素增高(4)动脉粥样硬化/冠心病高脂血症、高血压临床表现肾性骨营养不良症(肾性骨病)有症状者10%骨X光片40%骨活检90%病因:1,25(OH)2D3不足继发性甲旁亢营养不良铝中毒铁负荷过重临床表现(1)纤维性骨炎继发性甲旁亢PTH破骨细胞活性骨质重吸收骨髓胶原基质破坏,代之以纤维组织(

6、2)肾性软化症(小儿为肾性佝偻病)1,25(OH)2D3相对、绝对不足导致骨组织钙化障碍(3)骨质疏松症代谢性酸中毒动员骨钙进入体液多见于长期透析者(4)肾性骨硬化症较少见,同继发甲旁亢致骨重塑或骨质重分布有关(5)软组织钙化细胞外液钙、磷浓度CaP>75临床表现肾性骨病早期多无症状有时可表现为以下症状:搔痒自发性跟腱断裂骨病和骨折骨髂变形生长发育停滞皮肤溃疡和组织坏死软组织钙化临床表现神经、肌肉系统(1)中枢神经系统乏力、记忆力失眠幻觉、谵妄、昏迷(2)周围神经病变75%缓慢进展、远端对称的感觉一运动神经病变“袜套样感觉”“不安腿”“烧灼足”(3)尿毒症肌病

7、易于疲劳、肌无力、肌肉萎缩、肌痛临床表现6.呼吸系统尿毒症肺:肺部充血、水肿肺部感染尿毒症性胸膜炎7.皮肤症状搔痒:钙盐沉积/甲旁亢尿毒症病容临床表现8.内分泌系统垂体、甲状腺、肾上腺功能多相对正常(1)RSA系统异常(2)1,25(OH)2D3相对、绝对不足(3)EPO生成减少(4)胰岛素、PTH等降解减慢(5)性功能障碍成人:阳萎性欲↓不孕儿童:性成熟期延迟临床表现代谢失调(1)体温过低基础代谢率(2)碳水化合物代谢障碍血糖称“尿毒症性假糖尿病”(3)脂质代谢异常VLDL、1DL、LDL/HDL(4)旦白质、氨基酸代谢失调低旦

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