蛋白质降解和氨基酸代谢1

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1、第七章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢Chapter7PROTEINANDAMINOACIDDEGRADATION◆掌握一些主要的概念:转氨作用,氧化脱氨,联合脱氨基作用,鸟氨酸循环(尿素循环),生酮和生糖氨基酸◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位,循环中的各步酶促反应,尿素氮的来源◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径,特别是与代谢中心途径(酵解和柠檬酸循环)的关系,以及一些氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病.学习目标第七章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢内容提要本章重点介绍外源性和生物体内蛋白质的降解体系,以及蛋白质的降解产物氨基酸的分解代谢

2、。包括氨基酸的脱氨、脱羧作用;氨的代谢途径与尿素循环;以及氨基酸碳骨架的分解代谢。此外,氨基酸作为多种生物活性物质的前体,其生物学功能也将予以介绍。◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛肽/26S蛋白酶体的选择性降解.◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中,谷氨酰胺是氨的一个重要载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱氢酶为主的联合脱氨基作用和以嘌呤核苷酸循环为主的联合脱氨基作用.◆氨基酸分解代谢

3、开始于脱氨,氨经尿素循环转化为尿素。◆氨基酸碳骨架的降解会聚在代谢的主要途径酵解和柠檬酸循环。◆氨基酸作为多种生物活性物质的前体,一些胺类是氨基酸衍生物。内容提要一蛋白质的降解二氨基酸的分解代谢(脱氨和脱羧)三氨基氮的排泄四氨基酸碳骨架的氧化途径五生糖氨基酸和生酮氨基酸六由氨基酸衍生的其他重要物质七氨基酸代谢缺陷症八氨基酸的生物合成简述第七章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢主要内容一蛋白质的降解(一)机体对外源性蛋白的消化(二)氨基酸的吸收(三)细胞内蛋白质的降解蛋白质降解和氨基酸的分解代谢*总氮平衡:摄入氮=排出氮(蛋

4、白质分解与合成处于平衡)如成人*正氮平衡:摄入氮>排出氮(蛋白质合成量多于分解量)如儿童、孕妇*负氮平衡:摄入氮<排出氮(蛋白质分解量多于合成量)如饥饿、消耗性疾病氮平衡蛋白质寿命:半衰期(t1/2)一蛋白质的降解位于重要的代谢调控位点在所有生理条件下都较稳定生理需要量(2)最低生理需要量成人每日最低需要量:30-50g/d我国营养学会推荐的成人每日需要量:80g/d(1)每天最低分解量成人每日最低分解量约为20g/d蛋白质。蛋白质生物氧化产能4kcal/g。蛋白质氧化提供的能量只占机体需要量的10-15%。氨基酸的

5、分解代谢主要在肝脏中进行.(一)机体对外源性蛋白的消化G细胞肠促胰液肽十二指肠机体对外源性蛋白的消化作用:胃分泌胃泌素刺激胃壁细胞分泌HCl球蛋白变性松散(gastrin)(parietalcells)激活主细胞分泌胃蛋白酶原胃蛋白酶(chiefcells)(pepsinogen)(pepsin)小肠分泌肠促胰液肽中和胃酸小肽(secretin)胰蛋白酶,糜蛋白酶,弹性蛋白酶内切(trypsin)(chymotrypsin)(elastase)小肽+aa羧肽酶,氨肽酶,二(三)肽酶(carboxypeptida

6、se)(aminopeptidase)(di,tripeptidase)血液aa(二)氨基酸的吸收:运输机制:Na+-氨基酸同向协同运输γ-谷氨酰基循环1Na+-氨基酸同向协同运输肠粘膜细胞膜上具有转运氨基酸的载体蛋白:中性氨基酸载体:主要载体,侧链不带电荷氨基酸碱性氨基酸载体:Arg、Lys、Orn及中性的Cys等酸性氨基酸载体:Asp、Glu亚氨基酸和Gly载体:Pro、Hyp、Gly类似的氨基酸主动转运还存在于肾小管、肌细胞等的细胞膜上。主动转运氨基酸进入细胞的转运机制1:Na+-氨基酸同向转运机制ADP+P

7、iATPK+K+Na+Na+Na+氨基酸Na+氨基酸外膜内Na+,K+-ATP酶载体蛋白质2γ谷氨酰循环(γ-glutamylcycle):定义:组织摄取氨基酸的转运机制。在小肠粘膜、肾小管及脑组织上,细胞膜外侧γ-谷氨酰转肽酶,催化谷胱甘肽的γ谷氨酰基与膜外氨基酸结合而带入细胞内释放的过程。谷氨酰基则重新生成谷胱甘肽再进行循环。谷胱甘肽半胱氨酰甘氨酸-谷氨酸环化酶5-氧脯氨酸谷胱甘肽合成酶-谷氨酰半胱氨酸合成酶5-氧脯氨酸酶细胞膜细胞内-谷氨酰基转移酶

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29、细胞外-谷氨

30、酰基循环:氨基酸的跨膜转运甘氨酸半胱氨酸肽酶氨基酸-谷氨酰氨基酸ATPATPATPADP+Pi谷氨酸ADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸ADP+Pi(三)细胞内(内源性)蛋白质的降解1.溶酶体(lysosome)降解途径(不依赖ATP):溶酶体含有50多种不同的水解酶,包括多种蛋白酶(组织蛋白酶,cathepsins),pH≈5。溶酶体融合和降解:

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