横纹肌溶解综合症科室

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1、横纹肌溶解症的护理查房主讲人：张霖(rhabdomyolysisRM)是因各种原因引起的横纹肌细胞的广泛的急性坏死和溶解，从而使肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中，导致急性肌红蛋白尿性肾功能衰竭、电解质紊乱、低血容量、代谢性酸中毒、凝血障碍等一系列病变的综合症横纹肌溶解综合症d定义横纹肌溶解综合症的病因直接肌肉损伤非创伤性因素12直接肌肉损伤挫伤、咬伤深度烧伤肌肉肿瘤组织的坏死反复击打伤。1234非创伤性因素包括：①过度的生理活动，如马拉松长跑、过度训练、癫痫或精神病发作；②肌肉组织缺血，如动脉阻塞或痉挛

2、、挤压伤、电击伤；③体温过高或过低；④电解质或渗透压异常；⑤内分泌紊乱代谢异常，如糖尿病酮症酸中毒、胰腺炎；⑥遗传或自身免疫性疾病，如各种肌病、肿瘤、先天性代谢病；⑦感染；⑧吸毒、毒素或毒液；⑨药物⑩特发性：特发性肌红蛋白尿横纹肌溶解综合症的发病机制一、人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。横纹肌占人体重的40％～50％，而横纹肌溶解症通常发生在肢体运动相关的骨骼肌。横纹肌溶解综合症的发病机制二、RM在微观上发生的根本病理生理改变是细胞内外的各种电解质紊乱。横纹肌溶解综合症的

3、发病机制三、各种电解质在细胞内外分布是不均等的，钠、钙、氯、碳酸氢根离子主要位于细胞外，而钾、镁、磷酸盐横纹肌溶解综合症的发病机制四、维持细胞内外这种电解质浓度差依赖于3种重要的机制：1）完整的细胞膜，对细胞膜的直接损伤(如挫伤、撕裂伤、烧伤、撞击伤、中毒等)将导致细胞内浓度高的离子溢出细胞外，而细胞外浓度高的离子进入胞内；2）良好的胞膜钠钾泵,机体本身严重的电解质紊乱也会破坏胞膜钠钾泵，钠钾泵需要ATP作为能量供应来驱动。因此，如果机体缺氧(如休克、血栓形成、组织压迫等)或相对氧耗增加而致使供氧不足(如癫痫

4、发作、锻炼过度、高热等)将导致钠钾泵衰竭；3）充足的能量供应。五、细胞膜破坏的直接后果是：1）钠离子的内流，伴随着大量水的进入，细胞水肿不可避免。据测算，有多达12L的水从体内循环中进入胞内变成胞内水，这不但造成肌肉组织水肿并且将导致严重的低血容量，血液循环不稳定促使肾脏血管收缩继而发生前期性肾衰，并最终导致急性肾功能衰竭。2）钙、氯离子也会进入胞内，血清钙水平降低，钙沉积于肌肉组织内。3）钾离子从已遭到破坏的骨骼肌细胞内进入血清中使血清中原本浓度较低的钾离子突然升高，出现这种高钾血症相当危险，可发生致死性的

5、心律失常，如果此时伴随着低钙血症和低血容量，这将更加危险。4)磷酸盐离子也从胞内移向胞外，并加剧胞外的低钙血症，促使更多的钙离子从血清中移向受损肌肉组织以及肾脏组织。5)受损的肌细胞漏出乳酸以及其他有机酸，从而形成代谢性酸中毒和酸尿症。横纹肌溶解症的临床表现一、典型表现：1.肌肉症状：肌肉肿胀、疼痛、乏力和僵硬，严重者可出现受累肌群的瘫痪；最常累及下背部；【1】2.浓茶色尿：最重要的表现是肌红蛋白尿及尿比重大于1.025，表示尿中已含有大量的肌红蛋白。肌红蛋白尿可以从最初的淡红色到深红色直到酱油色。（肌红蛋白

6、尿仅见于RM，但并非RM的必要诊断条件，因血清肌红蛋白代谢较快，其检测对RM诊断的敏感性低。）二、RM的其他非特异性症状包括恶心呕吐、发热和精神症状。1.严重患儿可出现急性肾功能衰竭，出现少尿、无尿、电解质及酸碱代谢紊乱如得不到及时处理则进一步并发呼吸衰竭、DIC甚至多器官功能衰竭等危及生命。2.创伤所致的RM常可出现低血容休克和骨筋膜室综合征。预后骨骼肌经历一过性的横纹肌溶解后恢复良好，如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病)，则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。RM总体的生存率为77％。1／3

7、的RM患者会发生急性肾功能衰竭，其中有5％～30％的患者死亡。如果进行积极的治疗如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般较低，死亡原因多是其他疾病或创伤。我们将为你做些什么？健康史既往是否有类似疾病的发生，是否有剧烈运动、特殊饮食史恶心呕吐尿量减少尿色改变四肢酸痛社会、心理评估患儿及家长的心态、对本病的了解程度及患儿对健康的需求。症状与体征辅助检查肌酸激酶（CK）、尿常规、血气分析、CT、MRI、心电图、凝血酶原及部分促凝血酶原激酶检查、尿素及肌酐增高、肌肉组织活检等检查结果。我们将为你做些什么？实验室检查1）

8、最重要的指标为肌酸激酶（CK）急剧升高，可高达10000U／L～200000U／L。肌酸激酶及其同功酶对骨和心脏组织具有特异性，其升高超过正常5倍可诊断，持续升高示进行性肌损伤。2）尿常规检查，无红细胞的血尿提示肌红蛋白尿，尿比重大于1.025。3）血气分析中的低氧血症及代谢性酸中毒及电解质变化等。4）CT和MRI均可用于诊断。5）心电图示T波高尖，PR及QRS间期延长，P波消失或钝平、细小，均对诊