锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学

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1、锥体外系和小脑Name：clinical2006@126.comPassword：2006clinical广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，包括：纹状体系统和前庭小脑系统。功能是与大脑协同调节随意运动、肌张力、姿势及复杂的行为活动临床上锥体外系以纹状体苍白球系统（基底节）为主要组成部分尾状核--------------------------（新）纹状体壳核(putamen)----豆状核苍白球（旧纹状体）基底节杏仁核：古纹状体黑质红核丘脑底核锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动

2、两大类。肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。锥体外系病变的临床表现锥外系症状特点：睡眠后消失，精神紧张和/或情绪激动时加重。锥体外系病变的临床表现黑质和苍白球损害：典型者为Parkinson’sDisease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。锥体外系病变的临床表现尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和

3、粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。锥体外系病变的临床表现壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。锥体外系病变的临床表现肌强直：伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。静止性震颤（tremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（

4、pill-rollingaction）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。肌强直（rigidity）是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌运动障碍（brad

5、ykinesia）包括运动不能、运动减少及运动迟缓。讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂无摆动。步态为“慌张步态”：起步艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。平衡障碍指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。帕金森病病人之特殊姿势:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收,双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节略为弯曲帕金森病病人手部特殊姿势帕金森病病人典型的面具脸肝豆状核变性引起双手手足徐动症手足徐动症手足徐动症全身型肌张力障碍（扭转痉挛）全身型肌张

6、力障碍（扭转痉挛）水平旋转型斜颈因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）小脑Cerebellum解剖生理小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。解剖生理大体结构：小脑的中间：较狭窄，状如虫小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。解剖生理内部结构：小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4

7、个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由外向内）。解剖生理原始小脑（古小脑archicerebellum）：包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑(paleocerebellum)：包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。解剖生理新小脑(neocerebellum)：后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制动作用及校正作用有关。小脑与神

8、经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。传入纤维脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉→脊神经后根→脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及