俞咏梅-不典型肾错构瘤的诊断与鉴别诊断

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1、安徽省省级继续医学教育项目（项目编号：2014-09-299）CT、MRI影像诊断及新进展培训班病理不典型肾错构瘤•肾错构瘤即肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）由比例各异的血管、的诊断与鉴别诊断平滑肌和脂肪构成，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，通常认为属错构瘤。•外表光滑，境界清楚，无包膜，生长缓慢，约皖南医学院弋矶山医院有1/4可向肾外生长。向外突出的肿瘤缺乏弹俞咏梅力内膜，常造成瘤内和肾周出血。诊断依据—肿块内的脂肪成分CT密度极低，能测及负值（-10～-120Hu）的脂肪密度。MRI

2、在T2WI脂肪抑制序列上脂肪成分呈低信号。脂肪成分在同相位小灶状高信号,反相位呈低信号。主办：皖南医学院弋矶山医院项目负责人：翟建安徽省省级继续医学教育项目（项目编号：2014-09-299）CT、MRI影像诊断及新进展培训班误诊肿瘤主要有平滑肌和畸形血管组成，脂肪组织很少，脂肪少于20%，CT很难发现负值FS-T2WIDWIIN-phaseOUT-phase成分。肿瘤内合并出血、囊变,掩盖脂肪成分。肿瘤体积小,直径小于2cm,由于容积效应,无法测出肿瘤的真实密度。C+AC+VC+DMASK主办：皖南医

3、学院弋矶山医院项目负责人：翟建安徽省省级继续医学教育项目（项目编号：2014-09-299）CT、MRI影像诊断及新进展培训班主要特征主要特征•杯口征：对于外生性肿瘤，在肿瘤最大径线层面，瘤旁肾实质呈拱状高于肾轮廓以外，或病灶与肾皮多突出于肾轮廓外,与皮质的交角多为双侧钝角或质交角为钝角。一侧锐角、一侧钝角。•劈裂征：在肿瘤最大径线层面，肿瘤位于肾内的部AML起源于血管周围上皮样细胞有关。RAML多位分与肾实质的交界平直，或呈楔形指向肾门。于丰富血管的皮质内,接近肾边缘,易于向肾轮廓外（此两种征象与AML呈

4、良性缓慢生长挤压相邻肾实质突出,病灶突出比>1/2,即病灶的主体部分位于肾轮的生物学特性有关，可用于AML的定性诊断）廓之外的以AML为多。有文献报道：杯口征对AML与RCC鉴别价值最高，均匀病灶与皮质的交角是指病灶肾内部分的边缘与相强化及延迟强化其次。邻正常肾皮质的夹角,与病灶突出比有关。主要特征主要特征肿瘤形态欠规整，与肾实质分界清晰，部分边界呈穿凿样改变。平扫密度均匀，多呈稍高密度。•杯口征：对于外生性肿瘤，在肿瘤最大径线层面，瘤旁肾实质呈拱状高于肾轮廓以外，或病灶与肾皮延迟强化：AML因肿瘤内的

5、血管扭曲呈血管瘤样改质交角为钝角。变,且管壁较厚,对比剂渗入间质以及洗脱均需一•劈裂征：在肿瘤最大径线层面，肿瘤位于肾内的部定时间,所以呈延迟强化分与肾实质的交界平直，或呈楔形指向肾门。增强后偶见粗大血管影。•皮质掀起征：皮质内缓慢膨胀生长的肿瘤向肾外扩假包膜征象少见。张,突破肾皮质并将相邻的皮质掀起。•黑星征：增强扫描低密度区多位于周围区。皮质掀起征诊断效能最高、误诊率较低、漏诊率较高。主要特征AML常是多中心的,两侧同时发生成先后发生的机会很多,单侧肾脏多个病灶或双肾病灶者首先应考IN-OUT虑AM

6、L的可能。CT平扫FS-T2WIDWI增强主办：皖南医学院弋矶山医院项目负责人：翟建安徽省省级继续医学教育项目（项目编号：2014-09-299）CT、MRI影像诊断及新进展培训班FS-T2WI正反相位正反相位LAVA动态增强主要特征合并出血的RAML钙化罕见，易出血。AML的肿瘤血管壁缺少弹性纤•肿瘤组织中有较丰富的异常血管则宜出血,而以脂维,中、小动脉扭曲形成动脉瘤,易出血,研究表明肪组织为主则破裂的机会相对要少,外力的直接打AML的出血与肿瘤直径有关,直径大于4cm的AML病击是诱发肿瘤出血的原因,而

7、临床上更常见的原因灶出血的可能性更大些。是腹内压急剧升高及跳跃对患肾的间接作用。•自发性破裂出血的瘤体血管组织丰富,脂肪含量少,破裂出血后脂肪组织受炎症、血肿机化的影响,进一步掩盖其脂肪成分,失去影像学特征,造成诊断困难。错构瘤合并出血错构瘤合并出血主办：皖南医学院弋矶山医院项目负责人：翟建安徽省省级继续医学教育项目（项目编号：2014-09-299）CT、MRI影像诊断及新进展培训班正反相位DWIFS-T2WIF，24岁，体检发现。肾包膜下错构瘤MaskLAVA+C肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epitheli

8、oidangiomyolipoma,EAML）2004年WHO肿瘤分类中将肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）组织学分为经典型AML和EAML，EAML属于AML的亚型，可含有经典型AML的3种成分，也可为单一成分肿瘤，以上皮样细胞增殖为主，是具有恶变潜能的间叶性肿瘤，可浸润性生长和转移。上皮样血管平滑肌脂肪瘤EAML的影像特点病灶体积偏大，向肾轮廓外突出，与肾实质分界清楚。