sapho综合征sxyppt课件

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1、SAPHO综合症(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome)孙雪莹2014-08-06SAPHO综合症罕见，发病率1/10000临床定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的综合征，是一种少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症。（1987年）此前多达50个名称，目前多数学者赞同此名称，但也有一些人认为是慢性复发性多发性骨髓炎的一种独立疾病。本病RA因子（-），骶髂关节炎和韧带附着点发生率较高，HLA-B27阳性率较高，故多数学者认为是自身免疫性疾病。西欧和日本较多。

2、好发于成人，40-60y伴发皮肤和骨关节改变通常同时发生,也可不平行有些患者的皮肤病变早于骨病变或晚于骨病变2～3年,甚至二者相差20年。部分患者皮肤改变不明显，仅有骨关节改变时，很少有医生考虑此病，为此病诊断难点骨关节病变表现包括无菌性骨炎和滑膜炎，其中以胸骨、第1肋骨和锁骨内段骨硬化肥厚多见，具有诊断特征性；主诉为前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，活动受限，长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚，甚至融合压迫临近血管、神经，引起上胸壁及上肢疼痛和水肿，即“胸出口综合症”。骨损害发生的部位与年龄有关；成人主要发生在胸锁肋关节，其次是脊柱、骨盆、长骨、扁骨。儿童最易

3、累及下肢长骨干骺端,其次是前上胸壁、脊柱；表现多为慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)另约1/3患者有骶髂关节炎，一般为单侧性脊柱中颈胸腰骶均可受累，以胸椎多见，其次是腰椎、颈椎，亦可侵犯下颌骨等部位特点前上胸壁早期：肋锁韧带的骨化,软组织肿胀。随病情的发展,出现双侧锁骨内侧端、双侧上部前肋、胸骨上部增粗、硬化,各关节间隙变窄甚至骨性融合,上部肋软骨明显骨化,病变的范围逐渐扩大。脊柱椎体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄,椎旁骨化,椎体楔形变骶髂关节单侧受累,表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失，邻近的髂骨有硬化其他骨和关节骨硬化、增粗；外周关节受累以膝、髋、踝关

4、节较多，表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失Watts等将胸锁肋关节部位病变分为三期；病变初期：局限于肋锁韧带骨化或附着点处骨密度增加,CT可见软组织肿块,伴有新生骨形成。第二期,病变累及胸锁关节,X线可见关节面不规则破坏,关节旁骨质硬化,第一肋软骨硬化。第三期,连续的骨硬化、骨质增生累及锁骨内侧段、胸骨及上肋骨,附近关节关节炎。皮肤病变表现具有诊断提示性和特征性；缺如时若其他证据确凿也可诊断；但如只有皮肤病变和关节滑膜炎时需谨慎鉴别。表现为脓疱疮和痤疮，主要为手足掌对称性脓疱疹和或面部和胸前痤疮和重度痤疮,脓疱性牛皮癣、聚合性痤疮等。掌跖部脓疱病以女性

5、多见，严重的痤疮以男性多见。实验室检查无特殊血沉、白细胞、C反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白可轻、中度升高——炎症反应RF、抗核抗体(-)；HLA-B27（+）30%血和皮肤病变处细菌培养多数为(-)，少数有痤疮丙酸杆菌病理无特异；骨和皮肤非特异性炎症急性期：骨活检以骨髓水肿为主要特征，伴有大量多核中性粒细胞和浆细胞，并有显著骨膜炎；慢性期：以骨质硬化、纤维化为主要特征皮肤活检以假性脓肿为特征,细菌培养阴性影像学表现——X线片特征性的X线表现包括锁骨与胸骨部位骨肥厚、胸锁关节骨性连接、肋锁区骨化对骨骼细节及其他并发症显示欠佳病例2影像学表现——CTCT

6、较X线能更早期和更精确的显示一些病变的范围和潜在的并发症(如胸廓入口综合征，锁骨下静脉阻塞，上腔静脉综合征等)，甚至增强后CT可以显示一些软组织肿块的情况影像学表现——MRI清楚显示多灶性骨质破坏区、骨髓水肿、关节滑膜炎以及周围软组织情况可发现早期胸肋锁骨肥厚和软组织增厚，提供更多骨骼改变细节骨炎——T2fs高信号，明显强化，提示骨髓水肿骨侵蚀/破坏——T1易于观察但是由于检查部位局限，难以整体观察全身骨骼情况，而且由于疾病早期可无明显的CT、MRI改变，对骨骼系统疾病诊断有局限性T1T2STIR影像学表现——放射性核素骨显像对骨病变非常敏感，显示骨内

7、异常代谢，可先于临床症状及放射学检查发现病变示踪剂在胸肋锁区蓄积成“牛角状”的外形——高度特异性表现但因对本病认识不足，很多患者行99mTc－MDP全身骨扫描后被认为是骨肿瘤、肿瘤骨转移、骨感染等影像学表现——显示全身各组织/器官代谢性异常病灶，还能通过标准摄取值（SUV）鉴别炎症反应与恶性肿瘤；并结合CT形态学显像。可以减少不必要的活检和错误的治疗诊断标准1994年Kahn等提出无菌性滑膜炎，骨肥厚或骨炎+（1）特征性脓疱疹或痤疮，（2）累及中轴骨或外周骨（特别是前胸壁、椎体、骶髂关节），有或无特征性皮肤病变；（3）累及中轴骨或外周骨（特别是儿童多个

8、长骨干骺端），有或无特征性皮肤病变；任一条，并且排除化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、弥漫性特发