血液科教学课件-淋巴瘤

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1、淋巴瘤(Lymphoma)大连市友谊医院血液科-马力免疫系统的恶性肿瘤特点：可发生在身体的任何部位，通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。淋巴瘤定义淋巴瘤发病情况我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万城市的发病率高于农村总发病率明显低于欧美各国及日本发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右HL占淋巴瘤的8%～11%，国外HL占25%淋巴瘤病因和发病机制病毒感染EB病毒—Burkitt淋巴瘤，HL，移植后淋巴瘤，AIDS相关淋巴瘤人

2、类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）—成人T细胞白血病/淋巴瘤人类T淋巴细胞病毒II型（HTLV-II)—T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）Kaposi肉瘤病毒—原发于体腔的淋巴瘤HCV—边缘区淋巴瘤幽门螺旋杆菌—胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤宿主免疫功能遗传或获得性免疫缺陷患者器官移植后长期应用免疫抑制剂者干燥综合征患者淋巴瘤发病率比一般人高。淋巴瘤病理和分类（一）组织病理学分类：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）淋巴瘤病理和分类（二）霍奇金淋巴瘤多形性、炎症浸润性背景上找到R-S

3、细胞为特征伴有毛细血管增生和不同程度纤维化普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）淋巴瘤病理和分类（三）非霍奇金淋巴瘤1982年：分类是以IWF为基础，加以免疫分类，如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。2000年，WHO新的分型标准：淋巴瘤病理和分类（四）WHO分型方案中较常见的淋巴瘤类型：（1）边缘区淋巴瘤（marginalzonelymphoma，MZL）：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之间的结构，系B细胞来源，CD5+，bcl-2（+），属“惰性淋巴瘤”。包括：淋巴结边缘区淋巴瘤，脾边缘区细胞淋巴瘤，黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤胃M

4、ALT淋巴瘤：胃肠道内镜+肿瘤标本的幽门螺旋杆菌检测。分期TNM与胃癌一致。抗生素治疗效果好。t(11;18)、t(1;14)、t(14;18)(q32;q21)，用抗生素治疗H.pylori感染可能是无效。病变侵及肌层或从胃肠道侵及邻近器官者，尤其存在t(11;18)、t(1;10)、t(14;18)(q32;q21)，首选受累野照射。淋巴瘤（2）套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphomaMCL）：系来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞），常有t（11；14），表达bcl-1。临床上老年男性多见，发展迅速，中位存活期2～3年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率

5、较低。淋巴瘤（3）滤泡性淋巴瘤（follicularlymphomaFL）：系生发中心的淋巴瘤，B细胞来源，CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14;18),多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，为惰性淋巴瘤，化疗反应好，病程长，易复发或转成侵袭型。CD20+,CD10+,BCL-2+,CD23-,CD45-,CD5-,cyclinD1-.T(14;18)FL分为3个组织学等级：1级：0-5个中心母细胞/HP2级：6-15个中心母细胞/HP3级：＞15个中心母细胞/HP（按DLBCL治疗）FLIPI标准（FL预后指数）年龄≥60岁AnnArbor分期III~I

6、V期血红蛋白水平＜120g/L血清LDH水平＞正常上限（ULN）受累淋巴结区数目≥5个Ⅰ-Ⅱ期，局部区域放疗，免疫治疗+化疗，观察。Ⅱ期巨块型，腹部病变，Ⅲ-Ⅳ期，有指征：化疗，无指征，观察。治疗指征：受累淋巴结区≥3个，每个区域的淋巴结直径均≥3cm任何淋巴结或结外瘤块直径≥7cmB症状脾大胸腔积液或者腹水血细胞减少（白细胞＜1.0×109/L和/或血小板＜100×109/L白血病（恶性细胞＞5.0×109/L）淋巴瘤（4）弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL),最常见的侵袭型NHL,5年生存率25%，低危者可达70%

7、左右。CD20+,CD45+,CD3-,检查判定分期与预后PET扫描列入疗效评价标准：初次分期，PET使9%的病人分期提高而改变治疗方案。评估疗效时，PET扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存肿瘤组织。B-2微球蛋白是主要危险因素有以下一个部位受累需要行腰椎穿刺检查（鼻窦，睾丸，脑膜旁，眼眶周围，中枢神经系统，椎旁，骨髓，高危患者，HIV相关淋巴瘤）局限期（Ⅰ-Ⅱ），晚期（Ⅲ-Ⅳ）治疗选择不同。无不良预后因素（LDH升高，Ⅱ期巨块型，年龄≥60岁，ECOG≥2分），预后非常好。非巨块型局限期患者：6-8周期R-CHOP或3周期R-CHOP,联合局部RT。存在不良预