《肝衰竭-马威》PPT课件

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1、儿童急性肝衰竭的诊治郑州大学第一附属医院PICU马威主要内容背景1定义与病因2临床表现与诊断3治疗4预后5背景儿童急性肝衰竭年发病率为1-5.5·百万-1;病情重、进展快、死亡率高；内科综合治疗10年生存率10-20%.世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；定义美国急性肝衰竭研究组我国成人肝衰竭诊治指南（2012年版）ALF定义:多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。美国肝病研究学会（AASLD）2011年版ALF定义：既往无肝病基础，在26周以内，出现凝血障碍(INR

2、≥1.5)和不同程度的意识障碍（脑病）。定义儿童肝衰竭儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准国外学者认为儿童肝衰竭（PALF）：原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT>20s或INR>2.0)；或肝性脑病合并凝血障碍(PT>15s或INR>1.5)。第九次中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。国外成人ALF病因分析病因病因临床表现不同年龄表现不同新生儿：仅表现为全身症状，如：嗜睡、生长障碍、呕吐、腹泻、黄疸；婴幼儿：全身不适、乏力、厌

3、食、恶心、皮肤瘙痒、黄疸、出血（皮肤淤点、瘀斑、鼻衄、消化道/颅内出血）、低血糖、抽搐、高血氨、肝性脑病等诊断分期诊断类型诊断病因诊断诊断类型诊断急性肝衰竭急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭起病较急,2周～26周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿临床诊断与表现急性肝衰竭：急性起病,2周以内伴或不伴Ⅱ度以上肝性脑病，并有以下表现者：①极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。②短期内黄疸迅速加深；③出血倾向，PTA≤40%（或INR≥1.5），排除其他原因；④肝

4、脏进行性缩小。亚急性肝衰竭：起病较急，2-26周出现有以下表现者：①极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。②黄疸迅速加深，TIBL>10Max或日上升≥17.1μmol/L；③伴或不伴有肝性脑病；④出血倾向明显，PTA≤40%（或INR≥1.5），排除其他原因；分期与临床表现早期:①极度乏力，有明显消化道症状。②黄疸迅速加深，TIBL>10Max或日上升≥17.1μmol/L；③出血倾向，30%

5、),20%2.6；②难治性并发症之一：肝肾综合征、上消化道大出血、Ⅱ度以上的肝性脑病、严重感染。诊断格式（1）药物性肝炎----------------------------病因诊断急性肝衰竭（早期）----------类型、分期诊断（2）亚急性肝衰竭（中期）--------------类型、分期诊断肝豆状核变性-----------------病因诊断（3）急性肝衰竭（早期）原因待查（入院诊断）原因未明（出院诊断）（可疑原因写出并打问号）特别

6、注意肝衰竭前期:①极度乏力，有明显压食、呕吐、腹胀等消化道症状。②黄疸升高，3Max

7、、分类、分期的关联性未知治疗一般支持治疗目前肝衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。原则上强调早期诊断、早期治疗。针对不同病因采取相应的病因治疗措施和综合治疗措施，并积极防治各种并发症。肝衰竭患者诊断明确后，应进行病情评估和重症监护治疗。有条件者早期进行人工肝治疗视病情进展情况及原发病，进行肝移植术前准备。现状内科综合治疗一般支持治疗卧床休息加强病情监测处理；完善相关检查；高糖、低脂、适量蛋白肠内营养,（35-40kcal