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1、肾间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习冯雪松鲁明骞陈路三峡大学第一临床医学院&宜昌市中心人民医院关键词：肾间叶性软骨肉瘤;临床表现;诊断;作者简介：鲁明骞，E-mail:abcdl049@126.com作者简介：冯雪松（1992-），男，硕士，主要从事肿瘤内科疾病的研究收稿日期：2017-04-10RenalMesenchymalChondrosarcoma:ACaseReportandLiteratureReviewFENGXuesongLUMingqianCHENLuTheFirstCollegeofClinicalMedicalScience
2、,ChinaThreeGorgesUniversity&YichangCentralPeople'sHospital;Received：2017-04-100引言间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，可发生于骨和骨外软组织，其中肾间叶性软骨肉瘤则更是极其罕见的一种，它具有明显的未分化的肿瘤细胞和分化良好的软骨成分。临床上比较少见，需病理组织学及免疫组织化学明确诊断本文通过分析1例肾间叶性软骨肉瘤患者的临床病理特征，并对相关文献进行复习，以提高对肾间叶性软骨肉瘤的认识。1病例资料1.1临床资料患者45岁，女，绝经2年。因“右侧腰痛20天，血尿12天
3、”于2017年2月7口入院。患者于2017年1月18口无明显诱因出现右侧腰部疼痛，疼痛能忍受，间断发作，2017年1月26H出现全程肉眼血尿，可见血凝块，不伴有尿频、尿急、尿痛，2017年2月4日岀现发热，体温最高达38.9°C,不伴有明显咳嗽、咳痰等症状，既往健康状况良好，否认食物、药物过敏史，否认输血史，否认手术外伤史。体检:输尿管走行区域正常，右肾区扌II击痛弱阳性，左肾区无叩击痛。入院查屮性粒细胞计数7.04X10/L,屮性粒细胞百分比81.0%;血沉59mm/h;C-反应蛋白(CRP)73.92mg/L;降钙素原(PCT)0.08ng
4、/ml;Urine-Rt沉渣:沉渣红细胞558.00cells/ul,沉渣白细胞6760.30cellsul,蛋白(PRO)2g/L,潜血(BLD)3mg/L,白细胞(LEU)500cells/nl,浊度2+。1.2影像学资料双肾增强磁共振成像(dynamiccontrastenhanced一magneticresonanceimaging,DCE—MRI)表现:双肾见多发类圆形无强化长T1长T2信号，边界清。右肾可见6.1cmX3.9cm大小团块状混杂等T1稍长T2信号影，其内见条片状长T1长T2信号，并见少量出血。右侧输尿管上段见少量短T1
5、信号。提示:右肾占位，考虑肾癌可能性大，右侧输尿管上段少量积血，双肾多发囊肿，见图1。肾静脉彩色多普勒超声(colorDopplerultrasound,CDUS)检查提示:右肾占位伴多发钙化灶，双肾静脉超声图像未见明显异常。发射单光子计算机断层扫描仪(emissioncomputedtomograph,ECT)未见肿瘤骨转移。1.3病理学特征于2017年2月13日行后腹腔镜下右肾右输尿管全切术，术后病检结果：“右”肾间叶性软骨肉瘤，肿瘤大小6.5cmX5cmX5cm,肿瘤侵犯肾纤维被膜但未浸透纤维被膜，肿瘤部分侵犯肾窦脂肪组织，但肾周脂肪囊、
6、肾盂输尿管开口处及输尿管断端均未见肿瘤，见图2。免疫组织化学结果:PCKCAE1/AE3](-),EMA(-),GATA3㈠，CD34(血管裂隙样区域+),Bcl-2(+),STAT6(-),Ki-67(+20%),CD99(+),CD57(个别散在+),CD10(血管裂隙样区域弱+),RCC(-),CD117(少量弱+),Syn(-)，CgA(-),Vimentin(+),CK7(-),CD56(-),D2-40(部分+),NSE(弱+),S-100(软骨区域+)o患者分别于2017年3月17日、4刀13日、5月16日、6刀15日行“AI”方
7、案化疗4疗程(ADM70mg,dl,IFO2.0g,d广4),消化道反应I度，过程顺利。目前患者基础情况较好，密切随访屮。图1肾间叶性软骨肉瘤患者的增强磁共振FigurelEnhancedmagneticresonanceofpatientwithrenalmesenchymalchondrosarcoma下载原图Enhancedmagneticresonanceshowedrightkidneymass,consideredasthepossibilityofrenalcancer2讨论间叶性软骨肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，约占所有软骨肉瘤的1
8、%IZ1，可发牛于骨和骨外软组织，主要发生于骨组织，发生于骨外软组织者约占1/3,临床少见，诊断较困难。陈琳等圉研究发现其影像学表现为进行性边界不清的
