直肠肛管恶性黑色素瘤的研究进展

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1、·314·中华结直肠疾病电子杂志2015年第4卷第3期ChinJColorecDis(ElectronicEdition)，2015，Vol．4，No．3·综述·直肠肛管恶性黑色素瘤的研究进展赵志勋王锡山肛管直肠恶性黑色素瘤(ARMM，AnorectalMalignant组织学上直肠肛管周围处聚集大量的黑色素细胞，这些Melanoma)是一种罕见的直肠肛管恶性肿瘤，自1857年黑色素细胞恶变引发ARMM，因而ARMM多发生于齿状线［1］Moore首次报道至今，一直缺乏大样本系统性分析。但是附近。关于肛管恶黑的

2、组织起源，一般认为是肛管黏膜鳞状由于ARMM恶性程度高，并且缺乏特异性临床表现，在早期上皮基底层的黑色素母细胞恶变，对于直肠恶黑的来源有两容易发生误诊，因此大部分患者在确诊时已经存在局部和种意见，一种认为由原发于肛管的恶黑侵袭蔓延而来，另一(或)远处转移，预后极差。此外黑色素瘤细胞对于放化疗种认为直肠黏膜存在黑色素细胞，在某种因素刺激下发生恶［10-11］不敏感，并且对于ARMM手术方式也尚存争议，ARMM的治变所致。疗策略也是目前学术界争论的焦点之一。因此本文就近期(三)ARMM的临床特点ARMM的研究进展

3、进行综述。ARMM无特异性临床表现，有研究表明近11．7%的［12］一、ARMM的概述ARMM患者是在健康体检或结肠镜检查中偶然发现的。(一)流行病学特点及病因ARMM最常见的症状为便中出血，因此在早期极易出现误近年来结直肠肿瘤的发病率和死亡率呈上升趋势，据不诊，其它症状还包括肛周不适，局部疼痛，肛门肿物，排便习［2］惯改变，里急后重和肛门瘙痒等。病情严重时，甚至可出现完全统计我国每年结直肠癌新发病例超过17万，而ARMM作为一种罕见的恶性肿瘤，约占所有结直肠恶性肿贫血，乏力等全身症状。瘤患者总数的0．05%

4、，占直肠肛管恶性肿瘤的0．5～4．6%，ARMM常规的转移方式为淋巴转移和血行转移，据报其中67%的患者在诊断为ARMM时已出现远处转移，因此道约38%的患者在确诊时已经发生了转移。肝与肺是最常［3-4］见的远处转移部位，其余部位为骨，胃肠道，肾脏，肾上腺和ARMM预后较差，中位生存期约为8至18．6个月。此外ARMM发病率逐步升高，目前每年的发病率与20年前相比皮下组织等。Das等报道了大部分的患者存在远处转移增长了一倍，在研究中还发现老年人(平均发病年龄为64．3(48/72，66%)，19名患者(19/

5、24，79%)淋巴结阳性，平均无［5］病生存时间为10．3个月，而淋巴结阴性患者的无病生存时岁)和女性(男女比例为1:1．72)更容易患病。［13］ARMM目前尚未找到确切的病因，大部分学者认为良间为26．5个月。高转移率的发生一方面是由于黑色素性黑痣恶变是ARMM的主要病因。与此同时还发现，有研瘤细胞侵袭性较强，另一方面也与肛管周围丰富的淋巴分布究发现纬度不同的地区其发病率也存在一定差异，这可能由和血液供应有关。于紫外线照射导致全身黑色素化，增加了非暴露区域的易感二、ARMM的诊断性［6］。此外人类免疫缺陷

6、病毒有可能与ARMM的发生相(一)ARMM的诊断方法关，但尚缺少进一步的研究结果证实［7］。ARMM的确诊主要依靠临床表现，肛门指诊以及病理(二)ARMM的病理学特征学检查。诊断时应首先进行体格检查和肛门指诊判断肿瘤肉眼下ARMM可分为息肉型和结节型，前者多带有宽的大小，位置，活动度以及大体病理类型。再借助纤维肠镜而短的蒂;而后者起初表现为小结节，晚期呈菜花状，并向深检查来判断肿瘤是否存在色素沉着进一步诊断，同时进行病层浸润，此外在少数病例中可见多发的粘膜下卫星结节［8］。理学活检。组织学标志物也可用于ARM

7、M的诊断，常用的［14］显微镜下肿瘤呈巢状排列，以表皮样细胞和梭形细胞为主，特异性标志物包括S-100，HMB-45，Vimentin等。成簇的肿瘤细胞侵犯鳞状上皮下的粘膜层，免疫学染色后黑ARMM确诊后可通过影像学检查的方法对病灶进行进色素细胞蛋白和HMB-453呈阳性［9］。但是值得一提的是并一步评估。其中CT上ARMM可表现为直肠远端腔内的菜不是所有的恶性黑色素细胞都会产生黑色素，明显的黑色素花样肿物，表现为局部扩张，肠周组织受侵犯以及淋巴结增［15］只存在于20%的病例中［8］。大，并且能够发现是否存

8、在肝、肺、骨等远处转移。MRI和腔内超声也能够提高早期诊断的准确性。此外PET-CT能够早期发现远处转移，并且对于术前分期有很大优势，在DOI:10．3877/cma．j．issn．2095-3224．2015．03．20一定程度上能够提示预后。基金项目:国家临床重点专科建设项目基金［国卫办医函(2013)544号］(二)ARMM的误诊作者单位:150086哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨医科ARM