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1、局灶性脑皮层发育不良FocalCorticalDysplasia(FCD)2016-03-02局灶性脑皮层发育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除的脑组织标本中发现。FCD分型2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接受和应用的分类标准。FCDⅠa型指仅皮质结构异常，
2、伴丰富的异位神经元。FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成熟神经元。FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气球样细胞。FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。临床FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗的效果。好发于儿童及青少年。MontenegroMA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。影像表现典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分
3、界模糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、最常见的MRI表现。FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。极少出现钙化。绝大多数无强化。左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形右颞叶及岛叶皮层稍增厚，皮层下白质可见高信号影。冠状面可见放射带，表现为自皮层指向脑室的高信号影(箭)左额叶近中央沟局部
4、皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号(箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化鉴别诊断一、脑挫裂伤颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤和脑裂伤。诊断要点：1、外伤史2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑损伤症状和体征。3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。4、MRIT2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象。二、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DysembryoplasticNeuroepithelial
5、tumor，DNET）：皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见,最常见的症状为难治性癫痫。影像表现：(1)大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少见,多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室缩小，呈三角形(2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。(3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,“倒三角征”和瘤内分隔为其影像学表现特征。15Y癫痫患
6、者，右额DNET，肿瘤呈三角形，病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A：T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B：FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无强化三、节细胞胶质瘤WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成人(占80%)。节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见，多为长期、顽固性复杂性癫痫，并且往往抗癫痫药物治疗无效影像学表现(1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位为主，其次额叶。(2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实
7、性最为常见。(3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变的发生率约44%～80%(4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白质之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁结节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸向囊壁外。(5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。(6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学特征。如果肿瘤周围出现明显的水肿，往往提示节细胞胶质瘤恶性程度较高或间变性节细胞胶质瘤
8、的可能。(7)有强化。右
