局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析

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1、河北医药２０１３年１２月第３５卷第２４期ＨｅｂｅｉＭｅｄｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ，２０１３，Ｖｏｌ３５ＤｅｃＮｏ畅２４３７５８doi：10．3969／j．issn．1002－7386．2013．24．055·综述与讲座·局灶性脑皮质发育不良的临床特征分析武江何利兵李文玲　　【关键词】　发育；脑皮质；畸形【中图分类号】　Ｒ３３８．２５　　【文献标识码】　Ａ　　【文章编号】　１００２－７３８６（２０１３）２４－３７８５－０４局灶性脑皮质发育不良（ｆｏｃａｌｃｏｒｔｉｃａｌｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＦＣＤ）是皮Ⅰｂ型存在皮层典型的六层构筑，但是存在切线方向上的结构［１］质发育畸形的一个

2、亚型，与胚胎发育早期神经元的增殖、移不良，灰白质界面分界不清，大量的不成熟的小神经元及肥大行、组织等过程相关，是难治性癫痫的重要原因。经手术治疗的锥形神经元异位存在；ＦＣＤＩｃ型指同时存在Ⅰａ、Ⅰｂ两种异的７５％以上的儿童癫痫术后病理证实为ＦＣＤ，是儿童癫痫的首常表现。ＦＣＤⅡａ型指存在异形神经元，ＦＣＤⅡｂ型指存在异要病因。约２０％的成人癫痫存在ＦＣＤ，全体人群中约５０％的形神经元及气球样细胞。ＦＣＤⅢａ型指存在颞叶层状结构畸［２］癫痫患者是因各种不同类型的ＦＣＤ所引起。在ＦＣＤ人群中形同时存在海马硬化，ＦＣＤⅢｂ型指皮层层状结构畸形紧临存［３］中，约有７６％的患者产生

3、药物难治性癫痫。近年来，随着影在神经胶质或神经节的肿瘤，ＦＣＤⅢｃ型指皮层层状结构畸形像学和脑电生理学的发展，人们对ＦＣＤ有了更深入的了解。紧临血管畸形，ＦＣＤⅢｄ型指皮层层状结构畸形伴随生后早期１　ＦＣＤ的历史及分类任何后天获得性损害，包括外伤、炎症及缺血性损害等。　　１９７１年，Ｔａｙｌｏｒ等对于１０例难治性癫痫患者手术切除标２　ＦＣＤ的临床特点本进行显微镜观察，发现了皮层异常结构，并且伴有异性神经２．１　ＦＣＤ的发生部位ＦＣＤ可以发生于大脑的任意脑叶，大元和气球样细胞，提出了“局灶性皮质发育不良”的概念，并系约３０％的ＦＣＤ累及两个以上的脑叶，但大约５０％的ＦＣＤ病

4、灶［４］统描述了ＦＣＤ的病理组织结构特点。自从发现以来，ＦＣＤ位于颞叶内。ＦＣＤＩ型常见于颞叶，也更易累及多个脑叶。的提法被广为应用在神经解剖学、病理学和影像学等各个领域ＦＣＤⅡ型常见于颞叶以外的脑叶，尤其是额叶。ＦＣＤ主要局限当中。性地累及皮质及皮质下区，但也有部分ＦＣＤ广泛地累及白质，因为ＦＣＤ涵盖的病理现象很多，几十年来，研究者一直试有的病例从皮质累及侧脑室。除非累及范围较广的ＦＣＤ，一般图对其进行分类，希望制定统一的标准，能在各中心和实验室情况下，ＦＣＤ只诱发癫痫而不会产生严重的神经功能缺失的症中具有可重复性和可靠性，所以根据不同的应用范围和评价方状。如ＦＣＤＩ型

5、累及多个脑叶，并且在儿童期间发病，则可能法制定了各种不同的分类方法，其中以Ｐａｌｍｉｎｉ分类最为广泛产生精神发育障碍。接受。２．２　ＦＣＤ的发病年龄和癫痫手术的其他病因如海马硬化、［５］　　２００４年Ｐａｌｍｉｎｉ将ＦＣＤ分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ｉ型又分ＩＡ肿瘤相比，ＦＣＤ患者一般在儿童早期起病，ＦＣＤ具有发病年龄型：仅组构畸形；ⅠＢ型：组构畸形伴有巨大或者不成熟，但发［８］早的特征，但也有研究发现部分ＦＣＤ患者发病年龄较晚，在育良好的神经元；Ⅱ型分ⅡＡ型：组构畸形伴有形态异常的神相当长的时间内ＦＣＤ也可以是没有任何症状的，提示有相当经元，无气球样细胞；ⅡＢ型：ⅡＡ型伴有气球样细

6、胞。Ｐａｌｍｉｎｉ部分的ＦＣＤ患者可能没有任何临床症状而不能被发现。Ｓｉｅｇｅｌ分类方法在临床上广泛常用，但是这种病理学分类方法也受诊等［９］分析Ｔａｙｌｏｒ型ＦＣＤ（相当于ＩＬＡＥ分类ＦＣＤⅡｂ型）患者断医生的主观影响较大，病理学研究发现在不同的观察者之的发病年龄，发现有１０％的该类患者发病年龄超过１８岁。［６］间，ＦＣＤＩ型诊断的可重复性只有５０％。Ｆａｕｓｅｒ等［１０］也有同样的发现，提示即使存在明显的细胞异常，　　２０１１年国际抗癫痫联盟（ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｌｅａｇｕｅａｇａｉｎｓｔｅｐｉｌｅｐ-ＦＣＤ也可能是没有症状的。有研究发现病变范围大、累及多脑ｓｙ

7、，ＩＬＡＥ）结合神经发生理论包括神经可塑性的研究，制定了新叶的ＦＣＤ的患者的发病年龄要比微小病变的早［１１］。的分类标准，试图使分类更加标准化，更具有可重复性。ＩＬＡＥ在单纯型ＦＣＤ中，多中心病例分析显示ＦＣＤⅡ型患者的对ＦＣＤ分类法进行重新分类，在Ｐａｌｍｉｎｉ分类的基础上进行了发作年龄要比ＦＣＤⅠ型早［５，８，１０］，认为具有细胞异常的ＦＣＤＩＩ修改，增加了结合型ＦＣＤ分类，将海马硬化、癫痫相关性肿瘤、型发作的年龄要比ＦＣＤＩ型早，可能是由于异常的细胞具有强血管畸形相邻的ＦＣＤ命名为结合型ＦＣＤ。这样ＦＣＤ分为单纯烈的致痫