小脑扁桃体延髓联合畸形Ⅰ型164例MR诊断

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1、小脑扁桃体延髓联合畸形I型164例MR诊断屮国康复理论与实践2000年第2期第6卷理论与实践作者：张红孙进徐建民单位：中国康复研究中心，北京100077关键词：Arnold-Chiari畸形；磁共振；脊髓空洞症摘要：目的：评价Arnold-Chiari畸形(ACM)的MR诊断价值。方法：对我院1990年1月至1999年12月间164例临床未明确诊断的ACMI型患者进行MR检查，总结并分析其影像表现。结杲：164例中，60%脊髄菱缩(99/164)；80%出现不同程度脊髓空洞(123/164)；71%延、颈髓交界处屈曲成角(117/164)；75%合并其他畸形(123/164

2、)；70%合并颅颈交界处骨结构畸形(H5/164)o结论：MR是诊断ACM的首选方法,并能准确查明其合并畸形、脊髓空洞范围及程度。中图分类号：R493文献标识码：A文章编号：1006-9771(2000)02-0053-03MRdiagnosisofAmold-ChiaiimalformationtypeI(analysisof164cases)ZHANGHong,SUNJin,XUJianmin(ChineseJournalofRehabilitationTheory&Practice)Abstract:Objective:Toevaluatethediagnosticv

3、alueofMRforACM.Methods:164patients,withobscureclinicaldiagnosisfromJan.1990toDec.1999,wereexamedbya1.0TsuperconductiveMRsystem.ThediagnosisofACMTypeIwasestablishedinallcasesandtheirMRappearancesweresummarizedandanalysed.Results:Inallcases,60%(99/164)patientshadavariabledegreeofsyringohydro

4、myelia;71%(117/164)hadcervicomedullarykinking;75%(123/164)wereassociatedwithothermalfonnation;70%(115/I64)wereassociatedwithcraniocervicaljunctionmalfbrmation.Conclusion:MRhasbeenprovedtobethebestmethodindiagnosisofACM,anditcanbeusedtofindoutaccuratelytheassociatedmalformation,degreeandran

5、geofsyringohydromyelia.Keywords:Arnold-Chiarimalformation:magneticresonance;syringohydromyelia自80年代磁共振成像技术应用于临床以来，其在小脑扁桃体延髓联合畸形，又称Amold・Chiari畸形(ACM)诊断方面的优越性已逐渐得到肯定，国内有关报道较多，但例数均不超过50例［1,4］。彳院自1990年1月至1999年12月间对164例临床未明确诊断的患者进行MR检查，全部诊断为ACMI型，现对其MR表现进行总结分析，报告如下：1资料与方法1」病例资料本纟164例中，男73例，女91

6、例，年龄2.5〜70岁，平均37岁。最初症状主要为感觉障碍(65例，占40%)及肢体无力(40例，占24%)o发病最早2岁，最晚61岁，平均30岁。病史从1个月到44年不等。24例曾行头颅CT检查或同时行头、颈MR检查，其中13例诊断为脑积水；2例诊断为脑萎缩；9例报告正常。临床诊断主要为脊髓空洞(71例，占43%)及颅颈交界处骨结构畸形(17例，占10%)。164例中行手术治疗11例。1.2检查方法MR检查均采用徳国西门子公司的超导磁体MT/S成像系统，场强1.0T,成像矩阵：256X256o所有病例均应川单向线圈自旋回波序列，行颈段矢状、轴位Tl(TR/TE=550/1

7、5ms)及矢状T2(TR/TE=2()()()/9()ms)扫描。其屮单纯行颈段扫描72例，84例为明确脊髓空洞下界加做胸段矢状T1扫描；8例为除外脊膜膨出加做胸腰段矢状T1扫描。2结果2.1小脑扁桃体及蚓部下疝在矢状T1像上，从枕骨大孔后下缘与斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下端浑圆II不低于上述连线之下3mm。本组病例中，小脑扁桃体下端呈舌状，均位于上述连线之下5mm或以下水平。根据其下疝的程度，我们将其分为3组：疝至上述连线之下5mm•Cl椎体水平Z间者为第一组，共105例，占64%；疝至C1与C2椎体