子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

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1、子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察作者：李峥蝶单位：476000河南商丘市第三人民医院【摘要】目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学(SP法)染色和观察，对患者进行随访，并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成，间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学

2、特点，HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类，应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。【关键词】子宫血管周上皮样细胞肿瘤鉴别诊断资料与方法一般资料：子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者4例，女，33岁，因阴道出血就诊，既往B超检查示子宫颈肌瘤，患者于就诊当日行全子宫切除术。方法：手术切除组织经10%甲醛固定，肿物多处取材，石蜡包埋，常规切片，HE染色光镜下观察。免疫组织化学采用SP法，一抗,包括HMB45、NSE、CK、SMA、S100及结蛋白。结果判定：以见棕黄色颗粒为阳性，未见为阴性。结果巨检：全子宫大小10cm×:8cm×4cm,右

3、侧子宫肌壁间可见直径5cm的类圆形肿物，切面灰红灰黄色，分叶状，质软,与周围组织分界清，但未见明显包膜。镜检：瘤细胞呈片状密集排列，细胞形态单一，均为上皮样细胞，未见梭形细胞成分。瘤细胞为圆形或多边形，细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮，部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒。细胞核呈圆形或卵圆形、中等大小、核膜光滑、染色质分散，部分瘤细胞可见小核仁，核分裂像未见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂隙样。另可见一些较大的厚壁血管，部分厚壁血管壁透明变性，局部甚至呈“裂隙状”,肿瘤周边呈舌状浸润性生长，酷似内膜间质肉瘤。讨论子宫血管周上皮样细胞肿瘤(P

4、EComa)也称为肌黑色素肿瘤。血管周细胞(PECs)不同于血管外细胞，近年来研究表明，它是独特的细胞类型，特征性地双重表达肌源性与黑色素生成，电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体［1］。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关，多数病例在遗传学上有一致的基因异常［2］,目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PEComa定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤［3］。子宫内膜间质肉瘤：具有丰富毛细血管网和舌状生长结构的PEComas非常像子宫内膜间质肉瘤，尤其是后者表现为更多的上皮样和黄体化组织形态时。厚壁血管和偶见的

5、裂隙不是子宫内膜间质肿瘤的特征，可做为与PEComa的区别点。鉴别之一依靠子宫内膜间质细胞肿瘤CD10弥散强阳性，另一鉴别点依靠PEComaHMB-45和Melan-A阳性。PEComaCD10可以阳性，但通常局部表达。此外，几乎所有的低度恶性子宫内膜间质肿瘤表达ER和PR。胃肠道间质瘤：胃肠道间质瘤累及女性生殖道占第二位。与PEComa—样，GIST可以表现为梭形细胞，上皮样细胞，或者上皮样混合梭形细胞。【参考文献】1甘梅富，金梅，余春开，蔡菊，等•子宫血管周上皮样细胞肿瘤.中华病理学杂志,2006,5:63-64.

2郭东辉，吴丰迎.子宫血管周上皮样细胞肿瘤.中华病理学杂志,

6、2003,32:487.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。