川崎病早期诊断及早期治疗48例的临床分析(终搞)

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1、川崎病早期诊断及早期治疗48例的临床分析[摘要]目的总结川崎病(KD)早期诊断和确定诊断有价值的龌特征。业分析2001年6刀〜2005年6刀48例KD患儿的临床资料,分为典型组和不典型组。结果典型KD29例,不典型KD19例。两组除不典型KD临床表现不典型外其余差异无显著性。结论早期诊断、早期治疗可以降低冠状动脉病变的发生率。[关键词]皮肤黏膜淋巴结综合征;典型和不典型川崎病;免疫球蛋口;冠状动脉病变;早期防治川崎病(KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征,1967年rhH本川崎首先报道,主耍病理改变为全身非特异性

2、血管炎,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉对发牛狭窄或血栓,其至心肌梗死。目前KD已取代了急性风湿热成为儿蛍后天获得性心脏病的最主要疾病之一。现对我院48例川崎病患儿的临床资料迓行冋顾性分析,总结典型KD和不典型KD的临床特点,分析预后与早期治疗的关系,以提高KD的诊疗水平。1资料与方法一般资料本组48例患儿丁2001年6刀〜2005年6刀在我院儿科住院治疗,采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断,典型KD29例,不典型KD19例。其屮男32例,女16例,发病年龄4个月〜

3、8岁。1.2方法将所有病例分为两组:典型组29例,不典型组19例。两组在急性期均用中等剂量阿司匹林(ASA)及大剂量丙种球蛋门(IVGG),即口服ASA30〜50mfl/(kg・d),热追后10〜30mg/(kg-d),持续用药3个月,同时大剂量静脉注射IVGG,单次剂量2g/kg,10-12h输入。IVGG不反应者4例,用泼尼松龙+IVGG合用治疗,即追加IVGG1〜2g/kg,泼尼松龙静注2mg/(kg-d),分3次注入,合用治疗热退后,CRP改善,泼尼松龙改为口服,逐渐减量。2临床表现2.148例KD

4、患儿主要临床特点见表1。表148例KD患儿主要临床特点2.248例KD患儿辅助检查特点见表2。表248例KD患儿辅助检查特点3结果两组分别用IVGG+ASA治疗,典型组29例中有CAA6例(20.7%),不典型组19例有CAA4例(21.1%),P>0.05,差异无显著性。4讨论KD多见于5岁以下男性患儿,春夏交界之际发病较多。临床上有相当多一部分KD患儿不是同时出现各种临床表现,一些症状和体征出现较晩或者不出现,除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准中的4项,称不典型KD,与典型KD相比,不完全性KD发病

5、年龄及性别差异无显著性。不典型KD肛周脱屑的发生率较高,而且出现吋间较早,说明肛周脱屑的出现有助于不典型KD的诊断,对以作为不典型KD早期诊断依据Z—[1]o本病诊断缺乏特异性指标及确定的检测手段,使早期诊断和不典型病例的确诊较为闲难,从而延误对冠状动脉病变(CAL)的预防治疗[2]oCAL通常发生在KD发病的6〜8周内[3]。有报道显示,KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应,从而导致CAL的发生[4]。参考有关文献[5],对于不典型KD诊断的参考项目:(1)I、•介苗接种处再现红斑(卡瘢红)或肛周红;(

6、2)血小板数量显著增多:(3)C反应蛋白、红细胞沉降率明显增高:(4)超声心动图示冠状动脉扩张或动脉時辉度增强;(5)出现心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音);(6)伴低蛋辿症、低钠血症。对于不典型KD未达到AHA诊断标准者,应参考上述6条标准,对于持续发热天而病因不明的患儿均应动态观察患儿的临床表现,实验室检查及其他辅助检查,做到早期诊断、早期治疗从而降低CAL发病率。[参考文献]1张伟,李秋,赵晓乐,等・942例川崎病的临床分析•中华儿科杂志,2006,44(5):324-328.2杨军,李永柏,李成

7、荣,等.廿露糖结合蛋白基因多态性与川崎病相关性的研究.中国实用儿科杂志,2003,18(2):83-85.2HanPK,SinclairB,NewmanA,etal.RecognitionandmanagementofKawasakidisease.CMAJ,2000,162:807-812.3SuzukiA,MiyagawaTomtiaS,KomateuK,etalInmunohistochemicalstudyofapparentlyintactcoronaryarteryinachildafterKa

8、wasakidisease・PediatrInt,2004,46:590-596.5李刀镇•加强对川崎病诊治的研究•中华儿科杂志,2002,40(2):65-67.

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