巨幼细胞性贫血50例临床研究

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1、巨幼细胞性贫血50例临床研究摘要目的：探讨巨幼细胞性贫血患者的临床特点。方法:对1999年1月〜2006年6月我院收治的巨幼细胞性贫血进行回顾性分析。结果：所有病例均血红蛋白减少，TBIL升高者35例（70%）,维生素B叶酸治疗总有效率达95.4%。结论：巨幼细胞性贫血的临床表现无特异性，血清叶酸、维生素B检测是诊断的重要手段，临床治疗为补充叶酸、维生素B,疗效佳。关键词巨幼细胞性贫血；叶酸缺乏；维生素B缺乏巨幼细胞性贫血绝大部分是由于叶酸及（或）维生素B缺乏所致。我们总结了自1999年1月〜2006年6月收治的50例巨幼细胞性贫血病例，目的在于了解巨幼细

2、胞性贫血的一些特点.现分析如下。1资料与方法1.1临床资料：50例均系我院住院患者，其中男31例。女19例.年龄30〜79岁（中位年龄57岁）。50例患者均有头昏、乏力的贫血综合症状，伴纳差17例，无舌炎，举止迟钝、倦怠、肢体麻木11例，胸闷、心悸5例，水肿5例。查体均有贫血貌.3例患者巩膜有黄染，余均无黄染，肝脾不肿大，神经系统无定位体征。四肢肌力正常，病理征阳性4例。实验室检查：轻度贫血5例（血红蛋白90〜110g/L）,中度贫血16例（血红蛋白60〜90g/L）,重度贫血29例（血红蛋白10044例：同时伴有白细胞和血小板减少的41例，谷草转氨酶（A

3、ST）或谷丙转氨酶（ALT）轻度升高（〈80mmol/L）26例，总胆红素（TBIL）升高35例，血清乳酸脱氢酶（LDH）和務丁酸脱氢酶（HBDH）升高41例,肌酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）正常。50例均有维生素B12的缺乏（正常值180〜914pg/ml），8例合并有叶酸的缺乏（正常值3-13ng/ml）；胃镜检查：50例中仅24例行胃镜检查，其中慢性胃炎14例（占58.3%）,余正常。1.2方法：血红蛋白采用血细胞自动分析仪（COULTERJENS）检测，叶酸、维生素B采用化学发光法检测，AST、ALT、TBIL.LDH及HBDH采用血生化自

4、动分析仪（AU2700）检测。1.3诊断和疗效判断：参照张之南《血液学诊断及疗效标准》。1.4统计处理：应用SPSS10.0软件进行相关统计处理。2结果本组中男女比例为1.63:1。46例患者（92%）除贫血外还合并有白细胞和（或）血小板的减少。患者均出现贫血症状。有消化道症状的占34%,未发现合并舌炎。有精神、神经系统症状的占22%,其中36.4%的患者病理征阳性。6例患者（12%）MCV〈100,其中4例合并有铁的缺乏。26例患者(52%)转氨酶轻度升高，35例患者(70%)TBIL升高，41例患者(82%)LDH升高。50例患者(100%)存在维生素

5、B12的缺乏，仅8例(16%)合并有叶酸的缺乏。随访半年以上，49例患者对维生素B、叶酸治疗反应良好.血红蛋白在1〜2周内开始上升，14〜57天恢复正常.平均25天.而白细胞及血小板恢复较血红蛋白快，平均为1周。除1例患者肢体麻木无明显改善外，余临床症状均在两周内明显好转。1例患者经维生素B、叶酸治疗2个月，贫血未见明显改善。复查骨髓涂片及染色体检查诊断为急性髓细胞白血病M6(AML-M6),后给于联合化疗。仅4例合并缺铁的患者同时给予铁剂治疗，其余未予补铁。3讨论巨幼细胞性贫血是由于叶酸及(或)维生素B的缺乏或其代谢异常导致细胞内脱氧核糖核酸(DNA)的

6、合成障碍，在骨髓内出现巨幼红细胞，呈大细胞贫血，在成人的巨幼细胞性贫血中，90%是由于叶酸及(或)维生素B的缺乏所致，尚有少数是由于某些药物干扰叶酸的代谢亦可发生巨幼贫，本文所讨论的是指叶酸及(或)维生素B缺乏这一类型。巨幼细胞性贫血在我国常见的病因是营养缺乏，多与膳食质量不佳、偏食或烹饪时间过长有关。叶酸缺乏多见于醺酒、膳食质量差，维生素B缺乏多见于素食者。本组资料中以老年男性和青年女性多见，可能与饮食习惯及生活水平有关。巨幼细胞性贫血的另一个类型是恶性贫血，以北欧、北美等地的老人多见，然而在东方，尤其在中国很少见到。本组资料中由于受检测条件的限制未有报

7、道。由于叶酸及（或）维生素B的缺乏，DNA合成障碍、复制延迟，胞核滞后于胞质成熟，形成巨幼样变。骨髓中红系、粒系、巨核系细胞均可发生巨幼变，并且细胞的分化成熟及功能异常，在骨髓中过早死亡，形成无效造血，成熟的血细胞生成减少，导致全血细胞减少。本组中所有患者均出现全血细胞减少。这可能与上述原因有关。此外本组资料中34%的患者有消化道症状是因为DNA合成障碍不仅累及造血组织，而且也可累及所有增生迅速的组织.如消化道黏膜的上皮组织，因而出现其上皮细胞的巨幼样变及萎缩.故发生相应的消化道临床表现。本组中50%以上的患者有轻度的转氨酶升高和总胆红素升高，其原因考虑为

8、红细胞寿命的缩短，破坏提前，形成无效造血.亦有因巨幼变而致原位溶血