儿童成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范（2019年版）

《儿童成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范（2019年版）》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、附件5-3儿童成熟B细胞淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述成熟B细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基特淋巴瘤（Burkitt'slymphoma，BL）、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DiffuselargeB-celllymphoma，DLBCL）、原发纵膈的大B细胞淋巴瘤（primarymediastinumlargeB-celllymphoma，PMBL）、滤泡淋巴瘤（follicularlymphoma，FL）等亚型。近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高，5年无事件生

2、存率（EFS）可以达到80%以上。二、适用范围经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等MICM检查确诊的儿童和青少年BL、高级别B细胞淋巴瘤、DLBCL、EB病毒阳性的DLBCL、FL及原发中枢的成熟B细胞淋巴瘤及PMBL。三、诊断（一）临床表现1.BL：BL临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。可以-1-迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。BL患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度

3、快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺陷相关性。虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特征方面存在差异。（1）地方性：50％至60％的病例中，表现为下颌或面部肿瘤，腹部受累不太常见。肿瘤可累及到结外部位，包括肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜，外周淋巴结、纵隔和脾脏的受累并不常见。（2）非地方性（散发性）：通常具有腹部受累表现，可伴有大量包块和腹水，累及回肠末端、胃、盲肠和(或)肠系膜、肾、睾丸、卵巢、乳房、骨髓或中枢神经系统（CNS），可表现为肠梗阻或胃肠道穿孔或肠套叠，多数患儿存在浅表淋巴结肿大。大约25％的病例会出现下颌

4、骨或面部骨骼受累，骨髓和中枢神经系统受累分别发生在约30％和15％的病例中。（3）免疫缺陷相关性：免疫缺陷相关的BL患者通常伴有免疫缺陷相关的体征或症状（如AIDS，先天性免疫缺陷，由造血或实体器官移植后引起的获得性免疫缺陷）。免疫缺陷相关的BL通常累及淋巴结、骨髓和中枢神经系统，一部-2-分患者具有白血病表现，伴有广泛的骨髓受累，即呈现出Burkitt's白血病表现。2.DLBCL：本病是成人NHL最常见的组织学亚型，但在儿童相对少见，约占儿童NHL病例的8%～10％，男童多见，起病较BL相对缓慢，恶性程度低于BL，预后优于BL。DLBCL临床上以迅速增大的无痛性肿块为典型表现，肿瘤主要位于

5、淋巴结内，但有约30%～40%的患者存在结外侵犯，一般呈局限性病灶。结外发生部位常见于胃肠道、皮肤、骨骼、中枢神经系统、纵隔、肺、肝、脾、生殖器及韦氏环，进展期也可出现骨髓和中枢神经系统受累。DLBCL的临床过程类似BL，但较BL稍缓慢，侵袭性相对BL弱，进展期患者有全身症状。3.其他：原发中枢的成熟B细胞淋巴瘤及FL在儿童极为少见，大约各占儿童淋巴瘤的0.5%～1%。（1）FL可表现为无痛性进行性淋巴结肿大，病程持续数月至数年，肿物增长缓慢，早期病人多不伴有全身症状。（2）原发中枢的B细胞淋巴瘤在儿童极为罕见，主要表现颅内占位，可出现头痛、呕吐、视物不清等颅压增高表现、颅神经受累表现及肢体活

6、动障碍等，症状取决于颅内占位的位置及大小。EBV阳性DLBCL临床与DLBCL相似，可伴有或不伴有先天性免疫缺陷。其特点在于临床伴有反复发热及EBV活动感染，需注意与EBV相关淋巴增殖病鉴别，治疗中容易出现更严重的感染。（3）PMBL是一种特殊类型的DLBCL，发病率较低，本-3-病的临床特点、免疫组化和基因表现与其它DLBCL不尽相同，但与结节硬化性霍奇金淋巴瘤有很多相似性，起源于胸腺B细胞，临床以前纵膈肿物为主要表现，女性居多，肿块较大，可压迫气道。（二）实验室检查1.病理（本病诊断金标准）（1）组织形态学：BL镜下可见淋巴结的正常结构被破坏，肿瘤细胞可侵犯淋巴结包膜、纤维组织，肿瘤细胞呈

7、单一浸润性生长，BL细胞形态单一，中等大小，弥漫浸润生长，核圆形、椭圆形，染色质粗，核仁明显，胞质嗜碱性，核分裂多见，大部分见明显的星空现象。细胞学特征与FAB分型中L3型幼稚淋巴细胞相对应。DLBCL组织病理学表现为相对单一形态的肿瘤细胞弥漫性浸润，破坏淋巴结或结外组织的正常结构，并可浸润至周围组织。细胞体积为正常淋巴细胞的2倍以上；胞核大，空洞感强，有单个或多个核仁；胞质量较少，常呈嗜碱性或嗜