B细胞淋巴瘤诊疗规范-昆明

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1、B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗上海瑞金医院沈志祥如何认识规范化诊断与治疗？为什么要规范化？循证医学的要求现实医疗环境的要求一线治疗的要求指南的特点？发展性阶段性地域性美国德国南非阿联酋印度香港台湾弥漫大B细胞型28302859334647边缘带细胞型694441021非特异性外周T细胞型34825109滤泡型31183371586套细胞型7810532Burkitt和Burkitt样23213422前体T细胞淋巴瘤/白血病2124641间变大细胞型2137434小淋巴细胞/慢淋71181531结外NK

2、/T细胞型，鼻型00000.584主要类型的地区分布特点如何学习规范化诊断与治疗？规范化诊断是基础病理诊断临床分期，预后因子及危险因素分层治疗是途经如何分层？如何选择？一线与二线全身与局部DLBCL的异质性和复杂性*WHO淋巴瘤临床咨询委员会建议增加，ArlieHouse,Virginia。2007年3月弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型*生发中心B细胞淋巴瘤*活化B细胞淋巴瘤EBV阳性B细胞淋巴瘤淋巴细胞肉芽肿性淋巴瘤富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤31原发纵隔大B细胞淋巴瘤2原发渗出性大B细胞淋巴瘤

3、<1血管内大B细胞淋巴瘤<1*原发皮肤大B细胞淋巴瘤,腿型<1*浆母细胞大B细胞淋巴瘤<1*ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤<1*原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤<1介于Burkitt和DLBCL之间不能分类的B细胞淋巴瘤部分老年性病例很难区分Burkitt或DLBCL是暂时的类型不是独立的疾病形态学处于二者之间的中间状态Ki-67>95%,CD10+,Bcl-6+，Bcl-2-Myc易位中大细胞混合存在，核增殖指数很高WHO第三版中“不典型Burkitt/Burkitt样淋巴瘤”不应轻易做出这种诊断，多归为

4、DLBCL介于DLBCL和CHL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤指纵隔大B和结节硬化型HL二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤具有相似的免疫表型和遗传学特征—B细胞表面抗原丢失—细胞因子JAK-STAT通路活化—表达CD30和TRAF1—NFκB活化—Tyrosin通路异常活化这类交界性淋巴瘤也称为“灰区淋巴瘤”DLBCL的诊断进步Lymphochip：ABC，GCB或III型免疫组化：CD10,BCL6和MUM1GCB5Y-OS60％NON-GCB5Y-OS35％P＜0.00140-60％DLBCL的Bcl-2

5、过表达示预后不良Bcl-6是DLBCL较好的预后因子P53、Ki-67有一定的预后意义2006ASCONo:7514N.MounierFeugieretal,JClinOncol2005一线巩固ASCTNCCN推荐的DLBCL治疗方案NCCN中R在DLBCL的变化及原因I-II期2003:3-4(NON-RF)-6-8xCHOP+RT2004/2005:3-4(NON-RF)-6-8xCHOP±R+RT2006/2007:3-4(NON-RF)-6-8xCHOP+R+RTIII-IV期2003:6-

6、8xCHOP+R(>60)2004/2005:6-8xCHOP+R(>60)6-8xCHOP±R(≤60)2006/2007:6-8xCHOP+RRF：LDH/2MG，60岁，PS2，Bulk；IPI≥2可行临床试验（SCT）睾丸、副鼻窦和骨髓侵犯应预防CNSLRCHOP一线治疗DLBCL证据GELA,RICOVER60,MintR-CHOP-21是具有1类证据的推荐方案R-CHOP-14是3类证据的推荐方案无不良预后因素I期患者,可选择3周期RCHOP-21+放疗肿瘤直径大于5-10cm可

7、放疗对预后较差年轻患者是否治疗足够尚需证实弥漫大B细胞淋巴瘤的分层治疗aaIPI<2aaIPI≥2≤60岁>60岁MonthsCHOEPCHOP90807060504030201001.0.9.8.7.6.5.4.3.2.10,0（n=362)etoposide(n=362)noetoposide(n=348)%event-freeCHOEP-21CHOP-21p=0.004Pfreundschuhetal.Blood2004DSHNHLNHL-B-1研究：年轻低危DLBCLCHOPvs.CHO

8、EP无事件生存(EFS)比较显示CHOEP方案优于CHOP（n=362)（n=348)初治DLBCL18-60岁aaIPI0,1II-IV期I期合并大包块6x类CHOP(CHEMO)+30-40Gy(Bulk,E)6x类CHOP(CHEMO)+美罗华+30-40Gy(Bulk,E)随机类CHOP方案美罗华治疗初治DLBCL(MInT研究):试验设计PfreundschuhM,etal.LancetOncol2006;7:379-912.是否CHOEP比CHOP的优越