易栓症诊断中国专家共识解读 赵永强

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1、易栓症诊断中国专家共识解读北京协和医院血液科赵永强易栓症、ITP、DIC、vWD、TTP学组专家共识2012-7拟定(贵阳)2012-9草案(苏州)2012-11定稿易栓症共识的形成国内外无成熟的专门共识国内首次共识仅涉及诊断仅纳入证据比较充分的推荐意见抛砖引玉，择机修订易栓症命名的沿革高凝倾向（hypercoagulabletendency）高凝状态（hypercoagulablestates）容易使人们的认识局限于凝血活性增高，而且未能体现高血栓形成风险。易栓症（thromophilia）已成为目前最常

2、用的术语易栓症的定义并非一个独立的疾病并不一定指疾病，可以是生理或病理状态易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识易栓症的分类遗传性易栓症(Inheritedthrombophilia)获得性易栓症(Acquiredthrombophilia)2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识遗传性易栓症一、遗传性抗凝蛋白缺陷1.抗凝血酶缺陷(AT缺陷)2.蛋白C缺陷(PC缺陷)3.蛋白S缺陷

3、(PS缺陷)4.凝血酶调节蛋白缺陷(TM缺陷)5.组织因子途径抑制物(TFPI)基因多态性二、遗传性凝血因子缺陷1.抗活化的蛋白C症(APC-R)(因子VLeiden突变)2.凝血酶原G20210A突变3.异常纤维蛋白原血症4.凝血因子XII缺陷？2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识遗传性易栓症三、遗传性纤溶蛋白缺陷1.异常纤溶酶原血症2.组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺陷症3.纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多症4.凝血酶活化的纤维蛋白溶解抑制物（TAFI)增多四、遗传性代谢缺陷1.亚甲基四氢叶酸

4、还原酶(MTHFR)变异型677T（高同型半胱氨酸血症）2.富组氨酸糖蛋白增多症3.高脂蛋白a血症2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识遗传性易栓症五、遗传性凝血因子水平升高：FVIII、IX、XI、vWF等因子六、血型非O血型2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识遗传性易栓症的人种差异中国汉族人群高加索人群10%抗凝蛋白缺乏40%其他/40%其他/未明未明抗凝蛋白50%缺乏50%APC-R10%(FVLeiden)APC-R(Geneticdefect?)获得性易栓症一、易栓疾病二、易栓状态1

5、.抗磷脂综合征1.高龄2.恶性肿瘤2.长时间制动3.骨髓增生性疾病4.创伤及手术4.PNH5.妊娠和产褥期5.获得性抗凝蛋白缺乏6.口服避孕药及(肾病综合征)激素替代疗法6.急性内科疾病(CHF、7.肿瘤放化疗严重呼吸疾病等)8.中心静脉插管7.炎性肠病9.使用造血生长因子2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识易栓症的诊断Who?遗传性易栓症的筛查对象：VTE等血栓事件的患者①发病年龄较轻（<50岁）；⑥女性口服避孕药或绝经后②有明确VTE家族史；接受雌激素替代治疗的VTE；③复发性VTE；⑦复发性不良妊娠

6、（流产、④少见部位（如下腔静脉、胎儿发育停滞、死胎等）；肠系膜静脉、脑、肝、⑧口服华法林抗凝治疗中发生肾静脉等）的VTE；双香豆素性皮肤坏死；⑤特发性VTE(无诱因VTE)；⑨新生儿暴发性紫癜。2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识Who?遗传性易栓症的筛查对象已知存在遗传性易栓症的VTE患者的一级亲属*患获得性易栓疾病或存在获得性易栓因素时建议进行相应遗传性缺陷的检测(2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识)*所有一级亲属？Why?Blood2009113:5314-5322遗传性易栓症实验室

7、筛查项目推荐蛋白C活性汉族蛋白S活性抗原测定What?人群抗凝血酶活性APC-R(FVLeiden)凝血酶原×G20210A2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识Why?3493名志愿者按年龄和性别统计出PC、PS、AT活性的参考值以均数减去2个标准差界定抗凝蛋白缺乏：PC缺乏1.15％PS缺乏1.49％AT缺乏2.29％抗凝蛋白缺乏（VTE患者中）抗凝蛋白缺乏Why?nATPCPSTotal中国大陆58132687(Bai,2000)(5.7%)(9.2%)(14.9%)(29.9%)台湾31628

8、4785(Shen,1997)(3.5%)(18.8%)(32.9%)(55.3%)香港59102452(Liu,1994)(9.6%)(17.3%)(19.2%)(46.1%)日本292031113(Suehisa,2001(1.8%)(8.0%)(17.7%)(27.4%)欧洲1015732269(denHeijer,1996