肾母细胞瘤临床治疗进展

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1、肾母细胞瘤临床治疗进展屮华小儿外科杂志1998年第1期第19卷综述作者：薛皓亮•单位：200092上海第二医科大学附属新华医院小儿外科薛皓亮综述陈方审校肾母细胞瘤(Wilmstumor,WT)的治疗有了新的发展，尤其是近年来对晚期患儿进行综合治疗，提高了生存率。在提高生存质量的前题下，其治疗方案及手段也有所变化。木文就此综述如下。一、术前化疗术前化疗的选择在NWTS(Na(ionalWilmsTumorstudy)SIOP(InternationalSocietyofPediatricOncolog

2、y)之间一直存在争论。nWTS强调先手术切除肿瘤，明确诊断，并确定组织学类型和临床分期，以使治疗个体化。SIOP则认为术前化疗可使肿瘤缩小，减少术中肿瘤破溃机会，并减少因术后局部残留而行腹部放疗的必要。术前化疗是否会破坏肿瘤的组织学特征而导致病理诊断困难？dykes等［1］回顾36例有转移的或不能手术切除的WT患儿，均先行经皮肤穿刺活检，其中30例明确诊断，随后化疗。经平均14周化疗后94%患儿的肿瘤明显缩小，28例最后经手术切除，其中26例切除肿瘤的组织学特征与活检完全一样。NWTS-3对83例接

3、受术前化疗肿瘤的病理学特征进行了分析，发现间变型肿瘤化疗后其组织啓成分冇改变但仍可识别，而那些良好组织类型的肿瘤经术前化疗未见诱导出间变型成分,这些患儿术后病理往往显示肿瘤人片坏死，甚至无肿瘤残存或仅在肾内见到部分肿瘤组织，分化程度高［2］。术前化疗可使肿瘤临床分期降低。据SIOP-6报道，延期手术患儿小52%可呈临床I期,仅11%为II【期。但从长远来看，其对肿瘤发展的最终结杲没有影响。对肿瘤巨大乂累及周围重要脏器的WT来说，术前化疗是必须的［3］。NWTS-3报道131例不能手术的WT,其中10

4、5例III期或IV期患儿均先行化疗(给予或不予放疗)，相对于首先作根治性肿瘤切除的患儿肿瘤术屮局部或弥漫性破溃减少了5()%,但术前肿瘤破裂及手术并发症的发生率与那些单纯行肾切除的患儿相似［4］。二、化疗和放疗的合理配置化疗和放疗对提高WT的生存率发挥了重要作川，但化疗和放疗的近远期并发症问题也口渐显露，其屮放射性肠炎、骨髓抑制、对肝脏和心血管的毒性等已被普遍认识。近来，由其诱发的第2利临性肿瘤，如白血病、肝癌、T-细胞淋巴瘤等因其预后极差尤其引人关注。为此,nWTS己成立一长期随访机构(LTFS)

5、,专门监测原发肿瘤经治疗无复发、生存5年或5年以上患儿的情况。其近期报道显示：787例进入NWTS-1和NWTS-2的患儿中，经放疗者出现脊柱侧凸的人数7倍于未放疗者(35:5);623例经放疗者中5例患第2种恶性肿瘤;经放疗者良性肿瘤的发生率也高于未放疗者(8%:2%)［5］。因此，如何对化疗和放疗述行合理的配置，在预后好的患儿中尽量减少化疗、放疗用量，而对预后差的患儿加强治疗，是廿前WT治疗的重要研究目标。NWTS-3研究结果显示［6］:①I期间变型患儿经长春新碱和放线菌素D化疗，不用放疗，其生

6、存率与I期FH者相同。我们的治疗经验也说明了这一点［71②II【期FH患儿放疗20Gy或1()Gy对其复发和病死率来说并无影响，因此可适当减少放疗。NWTS・3报道WT诊断时年龄小于2岁.艸瘤重屋低于55()g的I期FH患儿，仅需接受根治性肿瘤切除术,不予化疗和放疗，其无复发四年主存率可达90%〜95%［8］。对IV期肺转移的FH患儿近期研究认为仅行化疗，如肺转移灶消失可不作全肺放疗，亦能达到满意疗效，且口J避免肺部照射所引起的急性和长期毒性反应。如何提高III期、IV期和UH患儿的生存率是一个重要

7、问题。已证明阿霉素、柔红霧索、doxombicin（红比霉素）等恿环类抗肿瘤药对复发瘤、III期FH、透明细胞肉瘤型（1〜III期）及IV期FH和UH患儿疗效显著，但其心肌毒性人，可引起猝死和充血性心力衰竭。etoposide（VP-⑹和ifosfamide（异环磷）的组合被认为对WT非常有效。我院曾川本组药物对9例晚期WT患儿进行治疗，经2~3个疗效后，有8例患儿部分缓解，肿瘤缩小后接受手术治疗。但ifosfamide口门

8、起20%因复发接受诊治的患儿出现肾衰［9］。carboplatin（卡钳）

9、和etoposide的组合己进入第II期临床药物试验（phaseIItrial）,有结果显示对复发瘤尤其是I'可变型的患儿100%有反应［10］。环磷酰胺和etoposide的协同作用亦被认识。这些药物均已显示出对那些侵袭性很强的肿瘤的治疗作用,但药物Z间的介理组合及给药的吋机等,尚待进一步研究和明确。国内WT的化疗、放疗目前多参照NWTS-3的方案。其中对FH和I期UH患儿预后较好，四年无瘤生存率在80%〜90%,达到国际先迓水平。而对I【期至IV期UH患儿,除手术