60例儿童神经母细胞瘤临床特征及预后分析

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1、60例儿童神经母细胞瘤临床特征及预后分析张国锋，侯广军，耿宪杰，张春英，张现伟，部向阳(郑州市儿童医院，河南郑州，450000)通讯作者：侯广军【摘要】目的总结分析60例儿童神经母细胞瘤患儿的临床特征，分析來液及血液小相关肿瘤标志物与预后的关系，探讨其在神经母细胞瘤诊断及预后中的价值。方法对2004年5刀~2013年5刀在郑州市儿童医院确诊为神经母细胞瘤的60例患儿的临床资料进行回顾性分析，观察分析临床资料与预后的关系。结果男35例，女25例，肿瘤原发于肾上腺39例，后腹膜6例，颈部7例，纵嗝8例，首发症状为腹部肿物者42例，伴有腹痛3

2、8例，腹胀26例，胸腔积液7例,伴发热15例。临床分期：I期1例，11期5例，111期12例，IV期38例,IVs期4例,病理类型:XB48例(80%),GNB12例(20%).尿VMA定量检测〉30mg/24h者20例(33.3%),血清NSE检测>100ng/L者45例(75%),血清乳酸脱氢酶(LDH)检测,>700u/L者42例(70%)。牛存情况：20例无瘤卞存，14例带瘤牛存，9例因术后放弃化疗而死亡，9例因病情恶化或者复发死亡,la生存率:81.6%,2a生存率53.5%,5a生存率12.8%,I期、II期、IVs期与II

3、I期、IV期Z间中位生存时间差异冇统计学意义(/"0.05)。结论神母细胞瘤以3岁以内发病率高,检测血液NSE及LDH有助于NB的早期诊断,INSSIII+IV期、NSE>100ng/L>LDH>700u/L>病理分型为影响预后的因素。【关键词】神经母细胞瘤；临床特点；临床分期；生存率[KEYWORDS]neuroblastoma;clinicalfeature;clinicalstage;survivalrate神经付细胞瘤(neuroblastomaNB)占儿童恶性肿瘤7%—8%⑴，多来源于肾上腺髄质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚

4、胎细胞，可发生在交感神经链任何部位或肾上腺髓质。近年來，神经母细胞瘤患儿的预后有了很人的捉高，但是晚期神经母细胞瘤的预后仍然很差,我们回顾总结了60例儿童神经母细胞瘤患者的临床资料,探讨影响预后的因素，以期为在临床工作中进一步提高患儿的生存率提供一定的参考。1对象与方法1.1对象纳入对象为2004年5月~2013年5月在郑州市儿童医院确诊为神经母细胞瘤，资料完整的60例患儿的临床资料。均经手术示病理组织检查证实或者经骨髓穿刺细胞学证实，根据手术情况、病理学检查和胸片检查情况，进行明确的临床分期。1.2随访2012年3月-2013年5月通

5、过查阅病历获収60例患儿的一般临床资料，分析临床表现、病理分型、临床分期及治疗情况。2013年5刀-2013年9月通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况。2结果2.1一般资料及临床特征60例患儿中男性35例(5&3%)，女性25例(42.7%),男女比例1.4:1。本组60例患儿诊断年龄为2〜136个月，屮位年龄33个月。36个月(3岁)以卜•约占75.0%,肿瘤原发于肾上腺39例(65%),后腹膜6例(10%),颈部7例(11.7%),纵膈8例(13.3%),首发症状为腹部肿物者42例(70%),伴有腹痛38例(63.3%),

6、腹胀26例(43.3%),胸腔积液7例(11.7%)。伴发热15例(25%),所有患儿均有不同程度的贫血。2.2临床分期、病理类型及标志物检测临床分期采川国际神经母细胞瘤分期系统(InternationalNeuroblastomaStageSystem,INSS）[2'的分期标准进行临床分期，60例患儿临床分期如下：I期1例（1.6%）II期5例（8.3%）,111期12例（20%）,IV期38例（63.3%）。病理类型：NB48例（80%）,GNB12例（20%）。60例患儿中行VMA定量检测〉30mg/24h者20例（33.3%）

7、,60例行血清NSE检测，>100ng/L者45例（75%）,60例行血清乳酸脱氢酶（lactatedehydrogenase,LDH）检测，其中人于700u/L者42例（70%）。2.3手术及化疗60例神经母细胞瘤中行根治切除术42例（70%）,姑息性切除术8例（13.3%）,活检术3例（5%）。骨髓穿刺诊断7例（11.6%）o术前肿瘤已破溃3例（5%），证实有淋巴结转移15例（25%）。II期采用化疗方案1（环磷酰胺、阿霉索）和方案2（顺钳、足叶乙试）交替化疗，共12月；临床III期、IV期采用方案3（长春新碱、环磷酰胺、顺钳、依托

8、泊貳）和方案4（依异环磷酰胺、毗喃阿霉索、卡钠托泊貳）交替化疗，共18Ho2.4生存情况全组60例患儿中，18例无瘤生存，20例带瘤生存，12例因术后放弃化疗而死亡，10例因病情恶化或者复发死亡,la生存率