法洛四联症合并冠状动脉畸形外科治疗

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1、法洛四联症合并冠状动脉畸形外科治疗【摘要】目的研究冠状动脉畸形的法洛四联症的外科治疗。方法分析2006年至2011年收治的135例法洛四联症手术患者的临床资料。结果135例法洛四联症手术患者中8人(59%)的冠状动脉畸形影响手术，其中男4例，女4例。5例为单一冠状动脉，左前降支起源于右冠状动脉2例，右冠状动脉起源于左冠状动脉1例。3例患者术中横向切开右室流出道，疏通右室流出道，经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连。1例患者带瓣管道连接右室流出道和肺动脉主干。4例单一冠状动脉的患者为常规手术。结论冠状动脉畸形

2、较常见于法洛四联症患者，根治手术时注意这个问题，有利于降低法洛四联症患者的手术风险。1资料与方法11一般资料作者单位2006年1月至2011年12月收治的所有法洛四联症根治手术病例，共135例，年龄为9个月至40岁。135例法洛四联症根治手术病例中男80例，女55例，平均年龄(83±72)岁。8例(59%)合并冠状动脉畸形，其中男4例，女4例。所有病儿均有青紫、活动受限，有蹲踞现象6例，有缺氧发作史2例。所有患者均行超声心动图检查，5例行心血管造影检查。5例为单一冠状动脉，左前降支起源于右冠状动脉2例

3、，右冠状动脉起源于左冠状动脉1例。12手术方法1例9岁男性左前降支起源于右冠状动脉后走行于右室流出道。术中首先横向切开右室流出道，疏通右室流出道，涤纶片修补室间隔缺损，然后经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连，心包外衬涤纶片修补右室切口。1例5岁女性左前降支起源于右冠状动脉，从右冠状动脉和左前降支下切开右室流出道，带瓣管道连接右室流出道和肺动脉主干。1例7岁女性右冠状动脉起源于左冠状动脉，后走行于右室流出道。术中首先横向切开右室流出道，疏通右室流出道，涤纶片修补室间隔缺损，然后经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连

4、，心包外衬涤纶片修补右室切口。5例单一冠状动脉患者的冠状动脉不涉及右室流出道，为常规根治手术。2结果该组患儿手术后无死亡。出院后随访7〜36个月，肺血管都有一定程度的发育，SpO2从67%〜72%上升至86%〜90%。心功能分级(NYHA)I〜II级。动脉血氧饱和度恢复至94%〜98%。3讨论该研究中有135例法洛四联症手术患者，59%的病例合并冠状动脉畸形。有文献报道法洛四联症患者合并冠状动脉畸形的比例约085%［2］。该研究表明法洛四联症患者合并冠状动脉畸形比较常见。该研究中，5例(625%)冠状

5、动脉畸形是单一冠状动脉,2例(25%)是左前降支起源于右冠状动脉，1例(125%)是右冠状动脉起源于左冠状动脉。Miyahara等人的研究显示：611%的冠状动脉畸形是左前降支起源于右冠状动脉或单一右冠状动脉，222%的是右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支，166%的为右冠状动脉发出粗大的圆锥支［3］。此外，有文献报道最常见的冠状动脉畸形有左前降支起源于右冠状动脉或独自起源于右冠窦、右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支、右冠状动脉发出粗大的圆锥支和单一冠状动脉［41有研究表明：冠状动脉畸形是导致法洛

6、四联症患者手术相关死亡率升高的危险因素［4］。冠状动脉畸形的危险主要取决于肺动脉根部和冠状动脉的关系，外科手术可能置冠状动脉于危险境地。法洛四联症根治手术时能够考虑到上述冠状动脉畸形有利于降低手术风险。该研究中，3例患者术中横向切开右室流出道疏通右室流出道，修补室间隔缺损，经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连，1例为单一冠状动脉，1例为左前降支起源于右冠状动脉，1例为右冠状动脉起源于左冠状动脉。1例患者左前降支起源于右冠状动脉，术中带瓣管道连接右室流出道和肺动脉主干。其余5例单一冠状动脉的患者为常规手术。术

7、后无1例死亡。冠状动脉畸形较常见于法洛四联症患者。法洛四联症根治手术时能够考虑到冠状动脉畸形有利于降低手术风险。参考文献[1]ZHANGJ,ZHUANGJ,wuR,etalThesurgicaltreatmentoftetralogyofFallotin136aduIts.ZhonghuaWaiKeZaZhi,1998,36(12)：747749.[2]方敏华，朱洪玉，汪曾炜，等非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症.中国胸心血管外科杂志，2008,15：75.[3]MIYAHARAK,MAE

8、DAM,SAKURAIH,etalRepairoftetralogyofFalfotinanadult；theimportanceofpreoperativeexaminationformajoraortopulmonarycollateralarteries.KyobuGeka,2002,55(9)：779783.[4]祝忠群，徐志伟，苏肇伉，等法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗.中华胸心血管外科杂志科，2001,17：135136.