恶性黑色素瘤92657

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1、恶性黑色素瘤(malignantmelanoma,MM)目录一、概述二、流行病学与病因学三、病理类型四、临床病理分级与分期五、治疗流程及原则六、辅助治疗七、手术治疗八、放疗九、全身治疗一、概述皮肤恶性黑色素瘤是是起源于神经嵴黑色素细胞的恶性肿瘤,多由痣或色素斑发展而来。90%发生于皮肤,最常见于背部,胸腹部和腿部,足底、指趾、甲下、头皮等部位也不少见;少数发生于外阴、消化道和眼内。预后差、死亡率高。早期恶性黑色素瘤经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。二、流行病学是增长最快的恶性肿瘤死亡率高,仅次于肺癌,占第二位白种人

2、发病率高于其他肤色人种。美国男性第五位,占所有恶性肿瘤的5%,女性第六位,占所有肿瘤的4%,每年年发病率增长7%。澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为MM的高发地区,发病率分别为40/10万,30/10万。亚洲(我国)发病率低。男性比例占1.7%,女性1.3%,但是增长迅猛。占皮肤癌的发病率5%,但是占死亡率75%北京市2000年发病率为0.2/10万,2004年已达1/10万。中位发病年龄51岁,其中60岁以上的老年患者占33%。病因日光暴晒:日光中的紫外线(UA)灼伤皮肤诱导DNA突变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在

3、持续避光部位呈散在分布。种族与遗传:在病例对照研究中,已明确一定表现型特征与黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括:浅色皮肤,易于晒伤,金色或红色头发,皮肤苍白,起雀斑,蓝色或绿色眼睛。因而,白人恶性黑色素瘤的发病率较黑人高。亚洲和非洲地区MM患者的原发病灶多位于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外线极少的地方,其病因尚不明确。9号染色体短臂的p16或CDKN2A的基因突变是黑色素瘤高遗传易感性的主要原因。50%以上的家族恶性黑色素瘤患者中检测到了抑癌基因P16突变。内分泌、化学、物理因素对MM的发生是否有影响尚不清楚。临床表现早

4、期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起,破溃不愈,边缘不整或有切迹、锯齿,颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大,移行转移(原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结节,通过淋巴管转移)远处转移:常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部位,仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。ABCDEofMelanomaAsymmetry:不对称性Border:弥散状边缘Color:颜色不均Diameter:直径>6mmEnlargement:增大或进展趋势预后恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、病灶部位、肿瘤浸润深度、

5、淋巴结转移情况及手术切除范围等相关:性别与年龄:女性患者的预后明显优于男性。幼年性恶性黑色素瘤预后较好,45岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年老患者好。病灶部位:发生于躯干的预后最差,位于头颈部者次之,位于肢体者较好。肿瘤浸润深度:原发灶≤0.75mm者的5年生存率为89%,≥4mm者仅25%。淋巴结转移情况:1~3个淋巴结有转移者的5年生存率为41%~58%,4个以上转移者为8%~26%、手术切除范围:根据Morton提出的广泛切除范围的标准,病灶厚度≤0.75mm者切除范围距肿瘤边缘2cm~3cm,厚度>0.75mm而

6、≤4mm时为3cm~4cm,厚度>4mm者距肿瘤边缘5cm作广泛切除,这样可降低局部复发率。三、病理类型浅表扩散型(acromelicfreckle-likenevoidmelonoma):好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的色素斑发展而来。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。预后相对较好,约占70%。结节型(nodularmalignantmelanoma):是侵袭性最强的一型黑色素瘤,身体任何部位均可发生,但最常见于足底。开始为隆起的斑色,呈黯黑、蓝黑或灰色结节,有时呈粉红色,周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大,

7、可发生溃疡,或隆起如草状或菜花样。恶性雀斑样(lentigomalignamelanoma):约占10%。通常发生于中老年人,面部等常暴露于日光下的部位,预后相对较好。肢端雀斑样黑色素瘤(acromelicfreckle-likenevoidmelonoma):位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的皮肤黑色素瘤,常发现较晚,是有色人种最常见的黑色素瘤类型,亚洲人高达58%,黑色人种占60-70%。Clinicaltypes-MM浅表扩散型恶性雀斑样肢端雀斑样黑色素瘤结节型少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球

8、样细胞、梭形细胞和巨大色素痣恶性黑色素瘤等。临床变异型:无色素性黑色素瘤粘膜黑色素瘤甲下黑色素瘤溃疡形成疣状表型白种人中浅表扩散型最多见,黄色人种和黑色人种以肢端雀斑样黑色素瘤多见。四、分期与分级目前,公认的最重要的预后指标为病变厚度(Breslow厚度),根据现行AJCC分期标准,分期体系侧重于病变厚

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