急性早幼粒细胞白血病实习病历

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住院病历主诉：发热、面色苍白、齿龈出血1周现病史：患者2017年7月19日无诱因出现发热，Tmax37.5℃，咳白色黏痰，每日10余口，不伴畏寒、寒战、盗汗，无咽痛、咯血、胸痛，无腹痛、腹泻，无皮疹、关节痛等；同时出现皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕、黑矇，无昏睡、意识障碍等。就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予广谱抗生素治疗效果欠佳，并出现齿龈出血，无鼻衄、皮肤瘀斑、便血、黑便、血尿、关节积血等。7月24日查血常规WBC1.1×109/L,NEUT0.1×109/L,HGB59g/L,MCV99.4fl,PLT49×109/L。RET43.9×109/L，RET%2.78%。便常规：OB阴性；尿常规无明显异常；肝肾功：ALT7U/L,TBil/DBil11.9/5.1umol/L,Cr55umol/L,LDH212U/L；凝血：PT10.2s,APTT25.88s,Fbg2.257g/L,D-Dimer3.37mg/LFEU,FDP23.51ug/ml；补体C30.88g/L,C40.23g/L；胸部X线大致正常。予“升白针”治疗1次，患者仍有发热、乏力，2017年7月26日就诊于我院急诊，完善血常规：WBC1.21×109/L，NEUT0.28×109/L，HGB56g/L，MCV103.8fl，PLT27×109/L；肝肾功大致同前，PCT＜0.5ng/ml。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。考虑急性早幼粒细胞白血病，泰能1gq8h，云南白药口服。7月27日复查血常规:WBC1.87×109/L,NEUT0.72×109/L,HGB59g/L,PLT10×109/L；凝血:PT15.5s，APTT28.4s，Fbg1.40g/L，D-Dimer43.49mg/LFEU。行骨穿涂片失败，送骨髓活检。现为进一步诊治收入院。起病以来精神萎靡，食欲、睡眠尚可，大小便无异常，体重无明显变化。既往史：2008年患产后颅内静脉窦血栓，抗凝治疗后痊愈。否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史。青霉素过敏。预防接种史不详。系统回顾：呼吸系统：否认咯血史。循环系统：否认发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。泌尿生殖系统：否认尿频、尿急、尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛，否认性功能减退史。肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌肉萎缩、肥大史。神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：生于原籍，无外地久居史。否认疫区、疫水接触史，否认特殊化学品及放射性物质接触史。无烟酒不良嗜好。婚育史：已婚，育有1子，配偶及子体健。月经史：初潮14岁，行经天数5天，月经周期30天，末次月经2017年7月3日，经量正常。家族史：父母体健。否认家族中血液系统疾病史，否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。体格检查T37.8℃P130次/分RR14次/分BP90/62mmHgSpO298%（RA）一般情况：青年女性，发育正常，营养良好，表情自然，神清语利，自主体位，查体合作。皮肤、黏膜：皮肤苍白，无黑棘皮征，未见水肿、出血点、皮疹、皮下结节或肿块、疤痕，未见肝掌、蜘蛛痣，无杵状指/趾、反甲。淋巴结：全身浅表淋巴结未及肿大。头部及其器官：颅骨无畸形、压痛。头发浓密。睑结膜苍白。巩膜无黄染，角膜无云翳、白斑；双侧瞳孔等大等圆，直接及间接对光反射、调节反射、辐辏反射灵敏。眼球各向运动不受限，未见眼球震颤，粗测视力、视野正常。耳廓外形正常，外耳道通畅。乳突无压痛，粗测听力正常。外形正常，鼻翼无扇动，鼻道通畅，鼻中隔无偏，副鼻窦区无压痛。口唇苍白，牙龈出血，局部血痂形成，舌形态正常。悬雍垂居中，双侧扁桃体未见。咽后壁无充血，腭咽弓、腭舌弓对称。颈部：颈部居中，无偏斜。未及颈动脉异常搏动，颈静脉无充盈。气管居中，甲状腺未触及。胸部：胸廓对称，无畸形，胸壁皮肤未见水肿、疤痕、静脉曲张，未及皮下气肿、压痛。肋间隙无增宽。双乳对称，无异常发育。肺脏：呼吸运动对称，胸式呼吸为主。RR14次/分，节律规整。双侧胸廓扩张度对称。双肺叩诊清音，肝浊音界位于右MCL第5肋间。双肺呼吸音粗，未闻及胸膜摩擦音，语音共振对称。心脏：心前区无隆起，心尖无异常搏动。心前区及各瓣膜区未及震颤。心率130次/分，律齐。各瓣膜区未闻及病理性杂音及附加音，未闻及心包摩擦音。周围血管：双侧颈、桡、股、足背动脉搏动对称，脉率130次/分，未扪及短绌脉、重搏脉、水冲脉、奇脉。未及毛细血管搏动征。股动脉未闻及枪击音及Duroziez双重杂音。腹部：腹部平坦，未见腹壁静脉曲张；未见皮疹、色素沉着、疤痕、疝及包块；未见胃肠型、蠕动波；未见异常血管搏动。肠鸣音约5次/分，音调正常。腹主动脉、双肾动脉、髂动脉未闻及杂音。腹部九象限叩诊鼓音。肝、肾区无叩击痛。膀胱无充盈。移动性浊音（-）。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。未扪及 肿物、包块。肝、脾肋下未及，Murphy征（-）。麦氏点无压痛。双输尿管点无压痛。外生殖器：未查。直肠肛门：未查。肌肉骨骼：脊柱生理弯曲存在，无侧凸、后凸畸形，直接及间接叩痛（-），各棘突无压痛。四肢关节无红肿、压痛、畸形，活动正常。肌肉无萎缩、肥大、震颤。四肢肌力正常。神经系统：痛觉、触觉、关节位置觉存在。共济运动及步态正常。腹壁反射存在，肱二、三头肌反射、桡反射、膝腱反射正常引出。Hoffman征、Babinski征（-）。颈项强直（-），Kernig征、Brudzinski征（-）。辅助检查2017年7月27日入室血气：pH7.448，pCO230.7mmHg，pO2108.0mmHg，cHCO3-(P)c20.9mmol/L，cLac2.8mmol/L病历摘要XX，女，31岁，因“发热、面色苍白、齿龈出血1周”入院。患者2017年7月19日无诱因出现发热，Tmax37.5℃，咳白色黏痰，每日10余口，不伴畏寒、寒战、盗汗，无咽痛、咯血、胸痛，无腹痛、腹泻，无皮疹、关节痛等；同时出现皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕、黑矇，无昏睡、意识障碍等。就诊于当地医院，考虑上呼吸道感染，予广谱抗生素治疗效果欠佳，并出现齿龈出血，无鼻衄、皮肤瘀斑、便血、黑便、血尿、关节积血等。7月24日查血常规WBC1.1×109/L,NEUT0.1×109/L,HGB59g/L,MCV99.4fl,PLT49×109/L。RET43.9×109/L，RET%2.78%。便常规：OB阴性；尿常规无明显异常；肝肾功：ALT7U/L,TBil/DBil11.9/5.1umol/L,Cr55umol/L,LDH212U/L；凝血：PT10.2s,APTT25.88s,Fbg2.257g/L,D-Dimer3.37mg/LFEU,FDP23.51ug/ml；补体C30.88g/L,C40.23g/L；胸部X线大致正常。予“升白针”治疗1次，患者仍有发热、乏力，2017年7月26日就诊于我院急诊，完善血常规：WBC1.21×109/L，NEUT0.28×109/L，HGB56g/L，MCV103.8fl，PLT27×109/L；肝肾功大致同前，PCT＜0.5ng/ml。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。考虑急性早幼粒细胞白血病，泰能1gq8h，云南白药口服。7月27日复查血常规:WBC1.87×109/L,NEUT0.72×109/L,HGB59g/L,PLT10×109/L；凝血:PT15.5s，APTT28.4s，Fbg1.40g/L，D-Dimer43.49mg/LFEU。行骨穿涂片失败，送骨髓活检。现为进一步诊治收入院。起病以来精神萎靡，食欲、睡眠尚可，大小便无异常，体重无明显变化。既往史：2008年患产后颅内静脉窦血栓，青霉素过敏。个人史、月经史、婚育史、家族史无殊。查体：T 37.8℃P130次/分RR14次/分BP90/62mmHgSpO298%（RA）。皮肤、口唇苍白。未见皮肤瘀点、瘀斑。双肺呼吸音粗。心脏查体（-）。腹部查体（-）。神经查体（-）。入院诊断：发热、全血细胞减少原因待查急性早幼粒细胞白血病可能性大肺部感染待除外　　　　　　　　　　　　　　医师签名： 拟诊讨论一、病例特点1、青年女性，急性病程；2、临床主要表现为发热、咳白黏痰，皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕，牙龈出血；3、既往史：产后静脉窦血栓；4、查体：T37.8℃P130次/分RR14次/分BP90/62mmHgSpO298%（RA）。皮肤、口唇苍白。未见皮肤瘀点、瘀斑。双肺呼吸音粗。心脏查体（-）。腹部查体（-）。神经查体（-）。5、辅助检查：血常规WBC1.87×109/L,NEUT0.72×109/L,HGB59g/L,PLT10×109/L；血生化无明显异常；凝血PT15.5s，APTT28.4s，Fbg1.40g/L，D-Dimer43.49mg/LFEU。RET43.9×109/L，RET%2.78%。血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。二、拟诊讨论患者青年女性，病程一周。临床主要表现为血三系减低：1）贫血：皮肤苍白、乏力、心悸、劳力性呼吸困难，体位性头晕，HGB59g/L，血常规提示正细胞正色素性贫血。2）血小板减低：牙龈出血，PLT10×109/L。3）白细胞：。4）血涂片：红细胞形态大致正常，早幼粒细胞可见柴束样Auer’s小体，血小板少见。中性杆状核8%↑，中性分叶核10%↓，淋巴细胞72%↑。5）凝血指标：PT、APTT延长，Fbg降低、D-dimer升高。结合临床表现、血常规、血涂片、凝血四项等检查，目前诊断考虑以下疾病：1）急性白血病：患者青年女性，急性起病，临床表现为血三系减低，血涂片可见原始细胞。目前考虑急性白血病可能性大。急性白血病分型方面，急性早幼粒细胞白血病血涂片含柴束样Auer’s小体的早幼粒细胞，同时DIC筛查可有PT、APTT延长，D-dimer升高等表现，与本例病人表现相符。入院后可进一步完善骨穿+活检完善MCIM分型。2）再生障碍性贫血：患者临床主要表现为血三系下降。不支持点为患者网织红细胞计数正常，早幼粒细胞见柴束样Auer’s小体，凝血指标提示PT、APTT延长，D-dimer升高。入院后完善骨穿可进一步除外。3）MDS：MDS可出现血三系下降，但MDS病史一般较长，可完善骨穿进一步寻找有无病态造血及MDS相关染色体核型。4）急性造血功能停滞：由感染、药物等因素引起，呈自限性。患者有感染症状，但急性造血功能停滞通常不可见柴束样Auer’s小体，需完善骨穿及密切监测病情进一步排除。5）自身免疫因素引起的全血细胞减少：多种自身免疫病可引发全血细胞减少。患者青年女性，为自身免疫病高发人群，但患者无胆红素、LDH升高等溶血 性贫血表现，补体无明显改变，完善骨穿及Coombs试验、免疫指标筛查可进一步除外。并发症方面：患者合并发热，入院后积极留取血培养、尿培养、痰培养等病原学检查，完善胸部影像学、腹部超声排查感染灶。治疗上继续泰能抗感染治疗；予红细胞、血小板输注支持治疗；予保护性隔离。一、诊疗计划1、完善常规检查、骨髓穿刺；2、继续泰能1gq8h抗感染治疗；完善胸片、腹部超声等排查感染灶，积极留取血培养、尿培养、痰培养等病原学检查；3、予保护性隔离，红细胞、血小板输注支持治疗。