成人斯蒂尔病的临床诊断和治疗研究进展.doc

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1、成人斯蒂尔病的临床诊断和治疗研究进展【摘要】成人斯蒂尔病临床误诊漏诊率较高。本文对目前较常用的诊断标准、鉴别诊断及治疗方法做一总结分析，以期提高临床确诊率及规范化治疗。【关键词】成人斯蒂尔病；诊断；鉴别诊断；治疗；综述成人斯蒂尔病（adult'sonsetstilldisease,AOSD）是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。由于本病缺乏特异•性检查结果，因此临床误诊漏诊

2、率较高。糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物，但是部分患者常规药物治疗效果不理想，病情难以控制。为了提高临床确诊率，探讨本病的规范化治疗，本文对目前成人斯蒂尔病临床诊断和治疗的研究进展综述如下。1诊断标准目前，国内大多数研究主要采用1992年Yamaguchi诊断标准（日本标准），参考1987年Reginato诊断标准（ARA标准）以及1987年Cush诊断标准。虽然有Calabro诊断标准、Goldman诊断标准和Kahn诊断标准，但是由于在国内外的研究显示出相对较高的漏诊率和误诊率，故目前使用较少。赵绵松等［1］対140例AOSD患者回顾性

3、队列研究后认为，6种标准中诊断特异性以ARA标准最高，可达100%（敏感度57.90%）,诊断的敏感性和特异性以日本标准最高（敏感度86.50%,特异度87.90%）o部分学者提出可以将日本标准作为初诊标准，ARA标准作为确诊标准。但是这两种标准均存在排除性诊断所以确诊周期较长，容易造成医疗资源的浪费。FautrelBruno等2002年提出一种新的诊断标准（Bruno本人验证为敏感度80.60%,特异度98.50%）oBruno诊断标准（部分文献也称之为Fautrel诊断标准）省略了日本标准的排除性诊断，操作起来较为容易。Bruno对本病的皮疹划分为典

4、型皮疹和不典型皮疹。典型皮疹为橙色、肉色、淡红色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械刺激可诱发（Koebner"sPhenomenon）□不典型的皮疹可以是固定的、瘙痒性的、慢性尊麻疹样的皮损。Bruno将咽炎作为主要指标是有临床依据的，叶玉津等⑵対于112例AOSD患者的临床分析中提到咽痛可占69%,英他若干国内较大样本研究均提示本病咽痛可占到70%左右。李玲等［3］对48例AOSD患者经过排除诊断确诊的患者进行回顾性分析，对Bruno标准进行了验证，结果47例在病初可诊断，1例半年后确诊为SLE。但是目前多数学者认为AOSD尚不能省略排

5、除性诊断，特别是以发热为首发症状的患者。现将较常用的3种诊断标准以及Bruno诊断标准汇总如下。1.1日木标准主要条件：①发热$39°C并持续1周以上；②关节疼痛持续2周以上；③特异皮疹；④WBC^15X109?L-lo次要条件：①咽痛;②淋巴结或者脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。此标准需要排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述5项或者更多的条件（至少满足两项主要条件）方可确诊。1.2Cush标准必要条件：①发热239°C；②关节疼痛，或者关节炎;③RF〈1:80；@ANA<1:100o另外需要具备以下4项中的2项：①皮疹；②血白细

6、胞M15X1097L-1；③胸膜炎或者心包炎；④肝肿大或者脾肿大或者淋巴结肿大。1.3ARA标准主要条件：①持续或间断发热；②易消失的橙红色皮疹或者斑丘疹；③多或者少关节炎；④白细胞或者中性粒细胞增加。次要条件：①咽痛；②肝功能损伤；③淋巴结肿大；④肝脾肿大；⑤其他器官受累。4项主要条件均具备即可确诊。疑诊:需具备发热、关节炎1项主要条件，1项以上次要条件。同时排除感染性疾病肿瘤及其他风湿性疾病。1.4Bruno标准（FauLrel标准）主要标准：①峰热239°C；②关节痛；③一过性红斑；④咽炎；⑤多核白细胞比例280%；⑥糖化铁蛋白W20%。次要标准：

7、①斑丘疹；②WBC^10X109?L-lo符合上述主要标准4条或者4条以上，或者符合3条主要标准并且符合2条次要标准即可诊断。2鉴别诊断由于目前对于省略排除诊断还存在争议，因此，特别是对于不能通过较为常见的检查明确的疾病，鉴别诊断十分重要。李红霞等［4］在対235例AOSD患者的研究屮发现，81.30%的患者发热为首发症状，近几年多个100例以上的较人样本研究都支持木病首发症状以发热为主（80%以上）。其中69%〜100%的患者体温可〉39°C,弛张热可占到80%〜100%。而Knockaert等［5］对不明原因发热（feverofunkonworigi

8、n,FUO）研究发现AOSD占5%左右，这意味着AOSD应当从FUO角度进行鉴别