急性髓系白血病的诊断和分型.ppt

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1、急性髓系白血病石家庄平安医院血液科七病区主任马亚辉xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com定义亦称急性非淋巴细胞白血病（ANLL），是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增生的疾病。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com内容流行病学；诊断分型；治疗策略；预后、微小残留病监测；典型病例xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com流行病学年发病率2-4/10万中位发病年龄64-70岁约占AL的70%，其中婴儿、儿童、

2、成人AL中AML分别占55-70%，17-20%，80-90%，婴儿发病以女婴多见，儿童无性别差异，成人男性略多于女性3：2xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com急性髓系白血病FAB分类AML-M0AML-M1:骨髓原粒细胞>=90%（非红系），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。AML-M2:M2a,骨髓原粒细胞30%-90%（非红系），单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。M2b,骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细

3、胞>30%。AML-M3:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主(>30%，非红系），其胞核大小不一，胞浆中颗粒大小不一，可分为二型：M3a,颗粒粗大，密集甚或融合；M3b,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com急性髓系白血病FAB分类AML-M4:按粒及单核细胞系形态不同，分四种类型：M4a,原始及早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞>20%（非红系）M4b,原单核细胞增生为主，原始及早幼粒细胞>20%(非红系）。M4c,原始细胞即具粒系又具单核系细胞特征>30%非红系）M4Eo,除

4、以上特征外，有嗜酸颗粒粗大而圆、着色深的嗜酸细胞，占5-30%（非红系）。AML-M5:M5a,骨髓有核细胞中原始单核细胞>=80%（非红系）。M5b,骨髓有核细胞中原始和幼单核细胞>30%，原始单核细胞<80%.xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com急性髓系白血病FAB分类AML-M6:骨髓中红系细胞>50%，且常有形态学异常。骨髓有核细胞中原粒（或+幼单核）细胞30%,（非红系计数）如血片中原粒（单）细胞>5%，骨髓中>20%。AML-M7:未分化型，外周血有原（小）巨核细胞；骨髓中原巨核细胞>30%；原巨

5、核有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，常干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增多样。分化型，骨髓及外周血中以单或多圆核病态巨核细胞为主。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com世界卫生组织(WHO)AML分类伴有重现性遗传学异常AMLAML伴有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]AML伴

6、有11q23(MLL)异常伴有多系病态造血AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型)其他型xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com不另做分类的AMLAML微分化型AML无成熟型AML有成熟型急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病急性红白血病（红系/粒单核系和纯红系白血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖症伴骨髓纤维化髓系肉瘤AML:急性髓系白血病；APL:急性早幼粒细胞白血病M

7、DS:骨髓增生异常综合征；MPD:骨髓增殖性疾病xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.comAML:WHO分类的特点与FAB分类的区别1.WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。而FAB分类是简单的形态学分类。2.WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。xueyeke2009@126.comhttp://xyk.pinganyiyuan.com3.当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异

8、常t(8;