关于先天性甲状腺功能低下的PPT.ppt

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1、先天性甲状腺功能减低症CongenitalHypothyroidism,CH甲低的发病率全世界甲低的发病率约为1/4000我国新生儿甲低筛查资料统计：发病率为1/3000碘浓集碘氧化酪氨酸碘化碘酪氨酸偶联分泌脱碘70％与TBG结合下丘脑－垂体－甲状腺轴的调节甲状腺激素的生理作用产热作用，促进新陈代谢促使蛋白质合成及脂肪分解增加葡萄糖的摄取、吸收、利用促进生长及组织的分化成熟促进脑发育维持正常的消化功能和循环系统促进维生素的代谢和具有利尿作用甲低的病因散发性先天性甲低甲状腺缺如，发育不全，异位，占90%甲状腺激素合成障碍占10％过氧化酶（TPO）

2、缺乏暂时性甲低见于未成熟儿，母源因素下丘脑-垂体性甲低地方性先天性甲低碘缺乏临床表现原发性甲低新生儿期出生无症状，母孕史及出生史生后2周可有临床表现全身浮肿，皮肤花纹哭声低、纳呆、黄疸延迟前囟较大，后囟未闭腹胀，便秘，脐疝婴幼儿、儿童期特殊面容:臃肿、舌大外伸、贫血貌甲状腺多不肿大生长发育和智能发育障碍(就诊主诉)骨龄明显延迟纳呆、腹胀，便秘皮肤干糙、心音低钝先天性甲低C206治疗前：特殊面容舌大外伸甲低特殊外表甲低皮肤粗糙下丘脑－垂体性甲低新生儿期无明显甲低症状可伴多种垂体激素的缺乏症状GH缺乏：矮小ACTH缺乏：低血糖GnRH缺乏：性发育落

3、后ADH缺乏：尿崩症面中部发育不良、腭裂智能发育多正常新生儿先天性甲低的筛查我国新生儿甲低筛查起始1981年目的：早期诊治，预防智能障碍检测出先天性原发性甲低方法：出生3天，足跟采血一滴于滤纸片检测血TSH水平阳性诊断标准：TSH水平>10-20mU/L确诊：静脉血T4或FT4、T3或FT3、TSH实验室检查血T4或FT4、T3或FT3、TSH先天性原发性甲低：T4或FT4TSH下丘脑-垂体性甲低：T4或FT4TSH高TSH血症：T4或FT4正常，TSH促甲状腺激素释放激素(TRH)激发试验甲状腺形态学检查99mTcO4、123I放射性核素扫描

4、是判断甲状腺位置、大小、发育情况较好的方法B超:对异位甲状腺判断有局限性骨龄：骨龄明显落后实际年龄甲低的诊断原发性甲低甲低典型的症状和体征骨龄落后血T4或FT4TSH甲状腺缺如或发育不良或异位治疗2-3年后停药1月，T4TSH暂时性甲低新生儿期无特殊临床表现骨龄无明显落后血T4或FT4TSH甲状腺大小、形态尚正常经L-T4替代治疗后2-3年，停药6周，甲状腺功能正常高TSH血症:FT4正常，仅TSH增高下丘脑－垂体性甲低甲低的临床症状较轻可伴有垂体其他激素缺乏的症状血T4或FT4TSHTRH激发试验助诊断MRI显示垂体发育不良治疗越早治疗，预后

5、越好L-甲状腺素钠治疗:新生儿8.5-10ug/kg，婴儿6-8ug/kg,儿童5ug/kgFT4(T4)水平达正常或偏高，TSH正常2岁内每3个月、2岁后每半年随访身高、体重血FT3,FT4,TSH每年一次骨龄测定1岁、2岁、4岁、6岁智能测定甲状腺缺如、异位：终生治疗甲低C206：BeforetreatmentAftertreatment甲低的预后影响因素：开始治疗时间治疗剂量治疗正规性甲状腺功能FirstCH(thyroiddysgenesis)patientdiagnosedbyNSinShanghai(1981)hasbeentrea

6、tedwiththyroxineShegraduatedfromnurseschoolSheisworkinginaeducationalhospitalasanurse