获得性凝血因子缺乏huiyi.ppt

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1、广医二院叶絮获得性凝血功能障碍内容维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K的生理作用和维生素K循环维生素K的代谢新生儿出血症成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症肝病和肝移植中凝血障碍慢性肝病相关的凝血障碍肝移植相关的凝血障碍维生素K依赖性凝血因子缺乏PCAPCPSPS维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K在这些因子/蛋白氨基末端的谷氨酸残基转化为γ-羧基谷氨酸（Gla）的过程中起辅因子的作用。维生素K依赖性凝血因子缺乏Gla残基使维生素K依赖性凝血蛋白具有了金属结合特性维生素K缺乏或药物作用使凝血因子/抗凝蛋白的γ-羧基化受阻新合成的蛋白会以

2、去γ-羧基化形式分泌到血液中维生素K依赖性凝血因子缺乏去γ-羧基化的蛋白不能与Ca2+结合，也就不能在Ca2+介导下与磷脂囊泡或细胞膜结合因子Ⅶa通过其Gla侧链与细胞膜结合内容维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K的生理作用和维生素K循环维生素K的代谢新生儿出血症成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症肝病和肝移植中凝血障碍慢性肝病相关的凝血障碍肝移植相关的凝血障碍维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K的代谢对正常止血和抗栓机制都十分重要维生素K参与了生成γ-羧基谷氨酸及使活性辅因子再生的一系列连续的酶促反应，也称为维生素K循环。维生素K依赖

3、性凝血因子缺乏维生素K依赖性凝血因子缺乏华法林等口服抗凝剂能抑制维生素K环氧化物还原酶的活性维生素K依赖性凝血因子/蛋白主要在肝脏合成维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K为脂溶性维生素，人类的维生素K主要来源于食物，在正常饮食中含量丰富，特别是绿叶蔬菜中（主要为VitK1）。肠道菌群合成的维生素K2也是人类摄取维生素K的又一来源。维生素K依赖性凝血因子缺乏正常人每日维生素K的饮食需要量约为100～200μg。维生素K主要经回肠吸收，胆盐和适量的脂肪摄取可有助于吸收。内容维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K的生理作用和维生素K循环维生素K的

4、代谢新生儿出血症成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症肝病和肝移植中凝血障碍慢性肝病相关的凝血障碍肝移植相关的凝血障碍维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症：新生儿由于维生素K缺乏而引起的出血性疾病多发生于出生后第一周（第2～7天）。几乎所有的新生儿都缺乏维生素K在母乳喂养的婴儿尤为明显维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症：临床表现：皮肤粘膜、包皮环切伤口、静脉穿刺等部位出血。内脏出血包括腹膜后或颅内出血较少见。实验室检查：患儿的PT、APTT延长维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症：鉴别诊断：新生儿

5、肝脏的合成能力减低导致的凝血异常。测定去γ羧基的异常凝血酶原（PIVKA-Ⅱ）抗原水平升高提示维生素K缺乏，因为这种凝血酶原只在发生翻译后修饰错误时出现，而不受蛋白合成异常的影响。维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生儿出血症：鉴别诊断：家族性维生素K依赖性凝血因子缺乏：罕见的常染色体隐性遗传疾病临床表现：出血症状较轻～婴儿时期严重出血（颅内出血），部分有骨骼畸形或流产APTT、PT可轻度或明显延长病因：γ谷氨酸羧基化酶或维生素K环氧化物还原酶编码基因突变治疗：大剂量口服维生素K或血浆成分输注维生素K依赖性凝血因子缺乏相关疾病新生

6、儿出血症：治疗：1～2mg维生素K1静脉注射预防：出生后立即给予新生儿肌注100μg维生素K1内容维生素K依赖性凝血因子缺乏维生素K的生理作用和维生素K循环维生素K的代谢新生儿出血症成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症肝病和肝移植中凝血障碍慢性肝病相关的凝血障碍肝移植相关的凝血障碍成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症正常饮食能提供足够的维生素K，摄取不足不会导致有临床意义的维生素K缺乏进食不含维生素K的食物时，大肠中的细菌制造的维生素K可被动吸收抗生素使肠道菌群被杀死，患者体内这种维生素K的来源消失临床上常见的维生素K缺乏情况：进

7、食不含维生素K饮食的患者同时接受抗生素治疗成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症吸收不良综合征常导致维生素K缺乏胆道病变干扰了脂溶性维生素在回肠的吸收可引起肝肠循环异常引起淤胆的病因可导致维生素K吸收障碍。慢性腹泻或局限性肠炎引起的肠吸收不良会导致维生素K的利用障碍在部分老年人中发生的轻度维生素K缺乏有可能因肠道吸收障碍所致。成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症香豆素类药物过量或鼠药中毒为成人维生素K依赖性凝血因子缺乏症最常见病因第二代香豆素类抗凝血杀鼠药如大隆、溴敌隆等抗凝作用远强于华法令，其脂溶性高、分布容积大、体内半衰期长，有

8、报道显示其抗凝作用可持续51天~13月。患者往往在没有明确中毒史情况下以出血症状就诊，而且中毒到发生出血有一定潜伏期，故极易漏诊误诊成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症接受维生素K