儿科慢性假性肠梗阻研究进展.pdf

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1、万方数据中华4,JD夕b科杂志2016年7月第37卷第7期ChinJPediatrSurg，July2016，V01．37，No．7儿科慢性假性肠梗阻研究进展陆薇蔡威200092上海交通大学医学院附属新华医院小)gig化营养科(陆薇)，小)L夕I-科(蔡威)通信作者：蔡威，Email：caiwl978@163．cornDOI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2016．07．017【摘要】本综述介绍了小儿CIPO(慢性假性肠梗阻)的特点，总结了近几年来对于此类疾病最新的基础及临床研究，对本病的病因、临床特点、诊断及治疗方面做了详细的介绍。本文特别介绍了最新的

2、国际权威病理诊断分类，指出此类肠道动力障碍性疾病的病因并不局限于肠道神经系统的病变，同时结合基因检测可得到较明确的病因诊断，而对指导临床治疗及预后有重要意义。【关键词】肠梗阻；诊断；治疗基金项目：上海市卫生系统重要疾病联合攻关项目(2013ZYJl30017)；上海市科学技术委员会科研计划项目(14411950401)Advancesofchronicintestinalpseudo-obstructioninpediatricpatientsLuWji．CaiWeiPediatricDigestiveNutritionDepartment(L“W)，PediatricSurger

3、yDepartment(CaiW)，A

4、ftliatedXinhuaHospital，SchoolofMedicine，ShanghaiJiaoTongUniversity，Shanghai200092，ChinaCorrespondingauthor：CaiW西，Email：caiwl978@163．com[Abstract]Thisreviewhassummarizedthe1atestbasicandclinicalresearchesonpediatricchronicintestinalpseudo-obstruction(CIP0)．Theetiology，clinic

5、aIfeatures，diagnosisandtreatmentarediscussedforthisheterogeneousgroupofdisorders．Aladtherecentschemeofinternationalpathologicalclassificationishighlighted．Lesionofentericnervoussystemisnottheonlycause．Genetictestingmaybeinstrumentalforetiologicalelucidation，treatmentguidanceandprognosticpredic

6、tion．[Keywords]Intestinalobstruction；Diagnosis；TherapyFundprogram：JointProjectofKeyDiseasesofShanghaiHealthcareSystem(2013ZYJB0017)；ScientificResearchProjectScienceandTechnologyCommissionofShanghaiMunicipality(14411950401)假性肠梗阻是指肠道无法推动内容物前进，但是并不存在机械性梗阻情况。如果出生时即发病，症状需持续2个月以上。否则需持续6个月以上才可以诊断为慢性假

7、性肠梗阻(chronicintestinalpseudo-obstruction，CIPO)[1]。所有患儿均累及小肠，而食管、胃、十二指肠、结肠在部分病人也受到影响。本病较为罕见，美国曾有报道估计每年约100个新生儿C1PO患儿出生[2]，而日本最新的全国性统计数据显示，15岁以下儿科发病率约为百万分之3．7，其中56．5％在新生儿期发病[3]。而我国仅有散在报道[4。5]。CIPO患儿病情严重，患儿往往不能维持正常的经121营养，并造成严重营养不良，儿科病患中约15％最终出现肠功能衰竭[6]。儿科CIPO患儿的病情较成人患儿更加严重，1岁之内的病死率也极高。由于其临床表现的非特

8、异性，临床对本病的认识不足，CIPO患儿经常被延误诊断，绝大多数都经历了反复的、不必要的、甚至是造成危害的手术治疗。本文对CIPO的病因、诊断及治疗的国外最新进展做一综述。一、病因虽然少数成人CIPO病例明确继发于代谢性疾病(如糖·综述·尿病)或自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)，但儿科病患主要为先天性，并常常累及膀胱等肠道外器官[6]。本病多为散发病例，但有常染色体显性、常染色体隐性及X连锁遗传的报道。随着全外显子扫描等基因技术的发展，许多CIP0亚类已找到部分相关