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1、甲状旁腺功能减退与低钙血症1甲旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH），其生理作用是：激活骨细胞和破骨细胞活性，溶解吸收骨中的钙，送入血循环.激活肾的1α羟化酶，把维生素D羟化成有活性的1，25－二羟D3，使肠粘膜能吸收食入的钙，从而升高血钙;PTH对肾小管作用：减少磷的回吸收，以排出尿磷、降低血磷；增加尿钙的回吸收，保持血钙、磷在一衡定的水平，把钙离子供体内应用及骨矿化.2一，甲旁减的病因（一〕甲状旁腺破坏：手术，放疗，代谢病，炎症，癌等（二）PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺乏，镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些抗癌药（三
2、）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体，降钙素，糖皮质素，前列腺素（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减，特发性甲旁减。P33二，病理，病理生理PG萎缩，纤维化，或PG破坏50%以上。PTH缺乏后：1,骨－骨细胞和破骨细胞不能活化→骨基质中钙不能释出→血钙↓。骨细胞系的数量减少。P,4.42,肾－远段肾曲管回吸收钙↓.肾近段曲管回吸收磷↑→血磷↑;HCO3排出↓，致血ｐH↑,血钙离子不易形成→低钙血症；肾生成1,25－(OH)二羟D↓致肠吸收钙↓总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低，骨质新旧转换慢。3,低钙血症－神经肌
3、肉的兴奋性增高，肌肉易抽搐，细胞内钙缺乏致器官功能减退；4,高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成异位钙化、骨化。P,5.5三、临床表现（一）神经肌肉兴奋性高：①手足搐搦，内脏型手足搐搦，Chvostek征，Trousseau征,均阳性。②神经、精神症状－抑郁，烦躁，肌张力高，类Parkinson综合征，癫痫，视乳头水肿。P,667（二）外胚层来源的器官营养障碍性病变皮肤头发、爪甲，牙。白内障。（三）心脏。心电图（四）胃、肠功能。（五）骨（六）脑电图P,8.8（七）甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形1，甲旁腺（PG）发育缺
4、陷：①PG未成熟。可治愈。②PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传2，伴其他器官缺陷：都有甲旁减:①DiGeorge综合征，PG和胸腺不发育、粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。②CATCH22（第22号染色体异常）综合征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。③HDR综合征：伴神经性耳聋，肾发育差。.910③甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二尖办脱垂、淋巴瘤。3，遗传性自身免疫性甲旁减：①自身免疫多腺体病：都有甲旁减伴发1型：幼年发病，伴肾上腺皮质功能低、粘膜念珠菌病（HAM）。2型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌腺病念珠菌
5、病、外胚层营养障碍（APECED）综合征：1型加多种内分泌腺病；皮肤，爪甲等病。②APECED综合征：伴其他器官自身免疫性病。病人血清中可检出相关器官的抗体。P.11.114，PTH合成或分泌缺陷：①产生的前PTH原（PreProPTH)的基因突变，生成的PTH不正常或不能从细胞释放出。②甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的钙敏感受体的基因,发生功能获得型（gainoffunction)突变,对钙离子过度反应，引致尿钙多，血钙低，PTH分泌受抑制.临床没有低钙血症的症状。P12，p,9。5，假性甲旁减甲旁腺、PTH活性均正
6、常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细胞内其他异常，PTH不能发生作用，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高，甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。（1）假性甲旁减1型血、尿中ｃAMP低，部分病人因PTH靶细胞的Gsα基因异常，发生遗传性Albright骨营养不良（AHO）表现身材矮胖颈和P.6‘胸廓宽，四肢短，短指趾畸形）。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官感觉迟钝。部分病人的肾不敏感，但骨对PTH反应正常，因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨
7、炎，骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。（幻灯片〕（2〕假性甲旁减2型：ｃAMP产生正常，因细胞内缺陷，没有AHO骨病。125，假性甲旁减:甲旁腺、PTH活性均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细胞内其他异常，PTH不能发生作用，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高，甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。P,13.13（1）假性甲旁减1型：血、尿中ｃAMP低，部分病人因PTH靶细胞的Gsα基因异常，发生遗传性Albright骨营养不良（AHO）表现身材
8、矮胖，短颈和胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官感觉迟钝,或有智力低。Albright遗传性骨病如下图:P,14.1415161718部分病人的肾不敏感，但骨对PTH反应正常，因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨炎，骨病变和骨的生化指标与甲旁亢同。 （2〕假性甲旁减2型：ｃAMP产生正常，因细胞内缺
