中国APL诊疗指南(2014版).pdf

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1、中华血液学杂志2014年5月第35卷第5期ChinJHematol，Mav2014，Vo1．35，N0．5·475··标准与讨论·中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014年版)中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会Chineseguidelinesfordiagnosisandtreatmentofacute为主(比例>0．300即可诊断APL)，且细胞形态较一致，胞质promyelocyticleukemia(2014)ChineseSocietyof中有大小不均的颗粒，常见呈柴桐状的Auer小体。F

2、AB分Hematology,ChineseMedicalAssociation＆ChineseSociety类根据颗粒的大小将APL分为：①M，(粗颗粒型)：颗粒粗ofHematologist,ChineseMedicalDoctorAssociation大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；②Correspondingauthor：MaJun，Email：mjun@esco．org．cnM(细颗粒型)：胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、急性早幼粒细胞白血病(Acutepromyelocyteleu

3、kemia，折叠或分叶，易与急性单核细胞白血病}昆淆；③M。(微颗粒APL)是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急型)：少见，易与其他类型AML混淆。性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血(2)细胞化学：APL的细胞化学具有典型特征，表现为过氧化酶强阳性，非特异性酯酶强阳性，且不被氟化钠抑制，碱和栓塞而引起死亡。近二十年来，由于全反式维甲酸性磷酸酶和糖原染色(PAS)呈阴性或弱阳性。(ATRA)及砷剂的临床应用，APL已成为可以治愈的白血病(3)组织病理学：对于高凝状态下的APL患者可通过骨之

4、一。APL易见于中青年人，平均发病年龄为39岁，流行病髓活检，在HE染色和组织化学染色下诊断。学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5．0％～23．8％，3．细胞遗传学：包括常规染色体和荧光原位杂交占急性髓系白血病(AML)的6．2％～40．2％。国内多位学者报(FISH)检测。二种技术可检测约90％典型的t(15；17)和约道发病率占同期急性白血病的3．3％～21．2％。5％不典型易位，如t(11；17)、t(5；17)、15q24异常和17q21第一部分初诊患者入院检查、诊断等。5％的APL患者核型正常。常规

5、染色体检测还可发现除t(15；17)以外的染色体异常。FISH可快速报告，利于尽早靶一、病史采集及重要体征向治疗。1．年龄。4．免疫分型：多参数流式细胞仪(MPFC)检测，典型的2．此前有无血液病史(主要指骨髓增生异常综合征、骨APL表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达髓增殖性肿瘤等)。CD3、CD7、CD14、CD64、HLA—DR、CD34、CD56。部分治疗3．是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)。后和复发的患者部分免疫表型发生改变，如CD2、CD34和4．有无重要脏器功能不全(主要指心、

6、肝、肾功能)。CD56等。由于MPFC检测快速、特异、敏感，其可与实时定二、实验室检查量PCR(RQ—PCR)检测结合用于APL患者的诊断和微小残实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效留病(MRD)的检测。分析、预后分析和复发预测提供依据。5．分子生物学：1．血常规、血生化和出凝血检查：(1)PML—RARer融合基因：RQ—PCR可检出99％APL患(1)血常规：WBC、HGB、PLT和白细胞分类的检测对于者的PML．RARer融合基因，APL患者99％存在着诊断和预后分析具有重要意义。PML—RARc

7、t融合基因，检测PML．RARc~融合基因是诊断APL(2)血生化：常规生化电解质、肝肾功能。的最特异、敏感的方法之一，也是APL治疗方案选择、疗效(3)出凝血检查：由于APL极易发生出血，因此需要检分析、预后分析和复发预测最可靠的指标。但仍有1％的测出凝血指标，如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间APL患者可出现假阴性。(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解(2)基因突变：部分APL患者可伴有FLT3一ITD突变。产物(FDP)、3P试验及D．二聚体。三、诊断(4)血液、指(趾)甲和(或)

8、毛发砷含量测定(不是必须项具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查目)。t(15；17)阳性或分子生物学检查PML—RARct]~H性者为典型2．骨髓细胞形态学：APL(非典型APL显示为少见的PLZF．RARct、(1)细胞形态学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生NuMA．RARer、NPM．RARer、Stat5b．RARct、F1P1L1一RAR